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2020臨床執(zhí)業(yè)/助理醫(yī)師——兒科學歷年??嫉?大知識點!

2020-04-02 12:15 醫(yī)學教育網
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為了幫助各位考生復習,醫(yī)學教育網編輯為大家整理總結了臨床執(zhí)業(yè)和助理醫(yī)師兒科學歷年??嫉?大知識點,希望對大家復習有所幫助!  

知識點:維生素D缺乏性佝僂病  

1.病因  

①圍生期維生素D不足;②日光照射不足:冬春季易發(fā)??;③維生素D攝入不足;④食物中鈣磷比例不當:人工喂養(yǎng)者易發(fā)病;⑤維生素D需要量增加:生長過快;⑥疾病或藥物的影響導致1,25-(OH)2D3不足。  

2.臨床特點  

初期——神經興奮性增高:易激惹,煩躁,睡眠不安,夜驚,枕禿,無明顯骨骼改變,X線大致正常;  

激期——骨骼改變和運動功能發(fā)育遲緩。  

顱骨軟化;方顱;前囟增大及閉合延遲;出牙延遲;  

胸廓肋骨串珠(好發(fā)于1歲左右,以7~10肋最明顯),肋膈溝;雞胸或漏斗胸;四肢手鐲或腳鐲;O形腿或X形腿;  

恢復期——堿性磷酸酶4~6周恢復正常,X線表現(xiàn)于2~3周后即有改善,臨時鈣化帶重新出現(xiàn),逐漸致密并增寬,骨質密度增濃,逐步恢復正常。  

后遺癥期——多見3歲后小兒,臨床癥狀消失,血生化及骨骼X線檢查正常,僅遺留不同程度的骨骼畸形,見于重度佝僂病患兒。  

3.治療:補充維生素D制劑,補充鈣劑,多曬太陽;激期勿使患兒多坐、多站,防止發(fā)生骨骼畸形。  

4.預防:多曬太陽是預防佝僂病簡便有效的措施。  

需要給大家強調的是:  

診斷需解決三個問題:首先,是否有佝僂病;其次,屬于哪個期;再次,是否需要治療。正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查。應注意早期的神經興奮性增高的癥狀無特異性,如多汗、煩鬧等,僅依據(jù)臨床表現(xiàn)的診斷準確率較低;骨骼的改變可靠;血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標準”。  

習題:  

維生素D缺乏性佝僂病后遺癥期的臨床特征是  

A.骨骼畸形  

B.長骨干骺端異常  

C.血磷、鈣降低  

D.血堿性磷酸酶升高  

E.易激惹、煩鬧、多汗  

答案:A  

【答案解析】維生素D缺乏性佝僂病后遺癥期僅有骨骼畸形,其余均正常。  

蛋白質能量營養(yǎng)不良  

1.臨床表現(xiàn)  

體重不增是營養(yǎng)不良的早期表現(xiàn)。  

隨營養(yǎng)失調日久加重,體重逐漸下降,患兒主要表現(xiàn)為消瘦,皮下脂肪逐漸減少以至消失。  

皮下脂肪層消耗的順序首先是腹部,其次為軀干、臀部、四肢、最后為面頰。  

皮下脂肪層厚度是判斷營養(yǎng)不良程度的重要指標之一。  

2.分度分型標準(適用于5歲以下兒童)  

(1)體重低下:反映慢性或急性營養(yǎng)不良。  

(2)生長遲緩:反映慢性營養(yǎng)不良。  

(3)消瘦:反映近期、急性營養(yǎng)不良。  

3.診斷與并發(fā)癥  

(1)診斷:結合病史、臨床表現(xiàn),并進行有關體格測量和相關輔助檢查,可診斷本病。  

(2)并發(fā)癥:營養(yǎng)性貧血(最多見);各種維生素缺乏;感染;自發(fā)性低血糖。  

4.治療  

(1)輕度營養(yǎng)不良:熱量自80~100kcal/(kg·d),蛋白質自3g/(kg·d)開始。  

(2)中度營養(yǎng)不良:熱量自60~80kcal/(kg·d),蛋白質自2g/(kg·d),脂肪自1g/(kg·d)開始,逐漸增加。  

(3)重度營養(yǎng)不良:熱量自40~60kcal/(kg·d),蛋白質自1.5~2g/(kg·d),脂肪自1g/(kg·d)開始,首先滿足患兒基礎代謝需要,以后逐漸增加。  

需要給大家強調的是:  

該知識點治療考察較少,考試多集中在特征性的臨床表現(xiàn)和分度,題型多為A型題。  

試題:  

營養(yǎng)不良患兒皮下脂肪消減的順序是  

A.軀干→臀部→四肢→腹部→面頰  

B.腹部→面頰→軀干→臀部→四肢  

C.腹部→軀干→臀部→四肢→面頰  

D.四肢→軀干→腹部→面頰→臀部  

E.軀干→臀部→腹部→面頰→軀干  

答案:C  

皮下脂肪逐漸減少或消失,首先為腹部,其次為軀干、臀部、四肢,最后為面頰部。  

苯丙酮尿癥  

1.臨床表現(xiàn)  

患兒通常在3~6個月時初現(xiàn)癥狀,1歲時癥狀明顯。屬常染色體隱性遺傳。  

(1)神經系統(tǒng):以智能發(fā)育落后為主,驚厥。  

(2)外觀:毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。  

(3)其他:濕疹,尿和汗液有鼠尿臭味。  

2.發(fā)病機制  

典型PKU:苯丙氨酸羥化酶(PAH)。  

非典型PKU:鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶(GTP-CH);6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶(6-PTS)或二氫生物蝶呤還原酶(DHPR)缺乏所致。  

3.診斷  

(1)新生兒期篩查:Guthrie細菌生長抑制試驗(干血滴紙片)。  

(2)尿三氯化鐵試驗和2,4-二硝基苯肼試驗:用于較大兒童初篩。  

(3)血漿游離氨基酸分析和尿液有機酸分析:提供診斷依據(jù)。  

(4)尿蝶呤分析:鑒別三種非典型PKU。  

(5)DNA分析:苯丙氨酸羥化酶編碼基因位于12號染色體長臂,產前診斷。  

4.治療:飲食控制  

限制苯丙氨酸攝入,提供低苯丙氨酸飲食;  

由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,不能無苯丙氨酸飲食。  

值得注意的是:  

苯丙酮尿癥與其他遺傳性疾病不同,如果能得到早期診斷和早期治療,則臨床表現(xiàn)可不發(fā)生,智力正常,腦電圖異常也可得到恢復。  

例題:  

男,1歲。頭發(fā)稀黃,皮膚白嫩,頭不能豎起,間斷抽搐。尿有鼠尿味。該患兒的診斷是  

A.先天愚型  

B.呆小病  

C.先天性腦發(fā)育不全  

D.苯丙酮尿癥  

E.腦性癱瘓  

答案:D  

解析:苯丙酮尿癥主要表現(xiàn):①神經系統(tǒng)損害;②黑色素缺乏;③鼠尿樣體臭。本例符合主要診斷條件。  

感染性疾病的麻疹、風疹及幼兒急疹  

1.麻疹  

(1)病因:麻疹病毒引起的急性發(fā)疹性傳染病,麻疹患者是唯一的傳染源,在出疹前、后5天均有傳染性,如并發(fā)肺炎等并發(fā)癥,則傳染性可延至出疹后10天。飛沫傳播為主。  

(2)臨床表現(xiàn):冬春好發(fā),典型麻疹可分為以下四期  

1)潛伏期:平均10天左右,最長可4周。  

2)前驅期:一般為3~4天。特點:①發(fā)熱,熱型不定;②上感癥狀;③麻疹黏膜斑(又稱Koplik斑)。  

3)出疹期:多在發(fā)熱后3~4天出現(xiàn)皮疹(疹出熱盛),皮疹先見于耳后、發(fā)際,漸及額部、面部、頸部,然后自上而下延至軀干和四肢,最后達手掌和足底。  

4)恢復期:出疹3~4天后,皮疹開始消退,消退順序與出疹順序相同。  

(3)治療及預防:加強護理,對癥治療,預防感染,一般患者隔離至出疹后5天,合并肺炎者延長至出疹后10天。對接觸麻疹的易感者應隔離檢疫3周,接受過被動免疫者可延至4周。  

2.風疹  

(1)病因:風疹病毒。  

(2)臨床特征:持續(xù)3日斑丘疹,枕后、耳后、頸后淋巴結腫大;冬春好發(fā)。  

癥狀:低熱、噴嚏、流涕、咽病、咳嗽。  

出疹:發(fā)熱第2天出疹,自面部一天內蔓延至全身,猩紅熱樣斑疹,3天內消退。無色素沉著,多無并發(fā)癥。  

(3)治療及預防:無需特殊治療。  

3.幼兒急疹  

(1)病因:皰疹病毒6型。  

(2)臨床特征:冬春好發(fā);熱退疹出,皮疹主要見于軀干、頸部、上肢。  

此處重點提示:  

雖麻疹是重要考核點,但必須要掌握麻疹、風疹及幼兒急疹的鑒別,否則后續(xù)會影響正確答案的判斷。  

麻疹:疹出熱盛。幼兒急疹:疹出熱退。  

例題:  

2歲患兒,發(fā)熱1天出現(xiàn)皮疹,為紅色斑丘疹。由面部開始1日遍及全身,伴枕部、耳后及頸部淋巴結腫大。診斷最可能為  

A.麻疹  

B.風疹  

C.幼兒急疹  

D.猩紅熱  

E.蕁麻疹  

答案:B  

解析:風疹的特點是全身癥狀較輕,僅低熱或中度發(fā)熱,在耳后,頸部及枕后出現(xiàn)淋巴結腫大,可觸摸到豆粒在大小的淋巴結(1天出完),疹子不像麻疹那樣密,常伴有瘙癢,早期無口腔黏膜斑,退疹后不留痕跡。不少風疹患兒常無病狀、飲食玩耍如常。  

原發(fā)型肺結核  

1.為小兒時期患結核病最常見的類型  

2.典型的原發(fā)綜合征:呈“雙極”病變,典型啞鈴“雙極影”。  

3.壓迫癥狀:淋巴結腫大壓迫氣管分叉處——痙攣性咳嗽;壓迫支氣管使其部分阻塞時——喘鳴;壓迫喉返神經——聲嘶;壓迫靜脈——頸靜脈怒張。  

4.胸部X線檢查  

目前小兒原發(fā)性肺結核在X線胸片上呈現(xiàn)由原發(fā)病灶、病灶周圍炎、淋巴管炎所組成的典型啞鈴狀雙極影者已少見,而居首者是胸腔內淋巴結結核,以支氣管淋巴結結核最為常見。  

5.治療  

(1)無癥狀或癥狀不多的原發(fā)性肺結核:①殺死病灶中結核菌;②防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇,療程9~12個月。  

(2)活動性原發(fā)型肺結核:異煙肼、利福平、吡嗪酰胺(或乙胺丁醇)應用2~3個月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。  

重點提示:  

原發(fā)型肺結核指結核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染,是小兒肺結核的主要類型,原發(fā)性肺結核起病多比較緩慢,癥狀也不太明顯。因此,其特征性的表現(xiàn)及治療原則、方法為考核重點。  

例題:  

PPD試驗假陰性常見于  

A.患麻疹3個月后  

B.急性粟粒性肺結核  

C.接種卡介苗8周后  

D.患支氣管肺炎時  

E.未接種卡介苗  

答案:B  

解析:結核菌素試驗假陰性常見原因:  

(1)感染結核菌后4~8周內:變態(tài)反應前期,尚未產生變態(tài)反應與免疫反應。  

(2)老年人:與免疫反應減弱有關。  

(3)藥物影響:使用皮質激素、抗癌藥等免疫抑制劑。  

(4)疾病影響:自身疾病過重,免疫反應差,如急性粟粒結核、結腦;其他嚴重疾病狀態(tài)免疫反應差,如嚴重營養(yǎng)不良、麻疹、百日咳、癌癥;淋巴免疫系統(tǒng)疾病免疫功能遭破壞,如艾滋病、淋巴瘤、結節(jié)病、白血病。  

(5)技術因素:放置過久,注射丟失,稀釋度不準等。  

結核性腦膜炎  

1.結核性腦膜炎臨床表現(xiàn)  

(1)早期(前驅期):1~2周。性格改變和結核中毒癥狀。  

(2)中期(腦膜刺激期):1~2周。腦膜刺激征;顱內壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥;顱神經障礙;煩躁嗜睡交替。  

(3)晚期(昏迷期):1~3周?;杳?、驚厥頻繁發(fā)作。  

2.結核性腦膜炎診斷  

(1)病史:結核接觸史,卡介苗接種史,近期急性傳染病史。  

(2)臨床表現(xiàn):性格改變,結核中毒癥狀,顱壓高表現(xiàn)。  

(3)腦脊液檢查:壓力增高,外觀毛玻璃樣,可找到結核菌。白細胞(50~500)×106/L,分類淋巴細胞為主,糖氯化物降低,蛋白增高。  

(4)X線檢查:約85%的患兒胸片有結核病改變,90%為活動性病變,48%呈粟粒性肺結核。  

(5)腦CT掃描:基底節(jié)陰影增強,腦池密度增高、模糊、鈣化、腦室擴大、結核瘤及其他腦實質改變等。  

3.結核性腦膜炎治療  

(1)一般療法:休息、護理、合理營養(yǎng)。  

(2)抗結核治療  

(3)降低顱內高壓  

(4)糖皮質激素:一般使用潑尼松1~2mg/(kg·d)(<45mg/d),l個月后若病情好轉逐漸減量,療程2個月。急性期還可使用地塞米松,重癥急性期或嘔吐不能保證口服用藥時,可用氫化可的松或甲潑尼龍靜脈滴注,病情好轉后改用潑尼松口服。  

重點提示:  

結核性腦膜炎簡稱結腦,是小兒結核病中最嚴重的類型。腦脊液中糖量和氯化物均下降為結腦的典型改變。  

例題:  

小兒結核性腦膜炎早期主要臨床表現(xiàn)是  

A.腦膜刺激征陽性  

B.急性高熱伴劇烈嘔吐  

C.性格改變  

D.出現(xiàn)驚厥  

E.昏睡伴意識朦朧  

答案:C  

解析:結核性腦膜炎臨床表現(xiàn)  

(1)早期(前驅期):1~2周。性格改變和結核中毒癥狀。  

(2)中期(腦膜刺激期):1~2周。顱內壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥;顱神經障礙。  

(3)晚期(昏迷期):1~3周?;杳浴Ⅲ@厥頻繁發(fā)作。  

室間隔缺損  

是最常見的先天性心臟病,約占我國先心病的50%。  

1.病理生理  

當右室收縮壓超過左室收縮壓時,左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流,出現(xiàn)紫紺,即艾森曼格綜合征。當哭鬧、肺炎等情況時,右心室壓力暫時高于左心室,血液暫時自右心室向左心室分流,臨床出現(xiàn)青紫,稱為潛伏青紫。分流使肺循環(huán)血量增多,主動脈及體循環(huán)血流減少。  

2.臨床表現(xiàn)  

癥狀:呼吸困難/哭鬧時發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞  

聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復呼吸道感染  

視診:心前區(qū)隆起、心間搏動彌散;  

觸診:收縮期細震顫;  

叩診:心界擴大;  

體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音,常伴震顫,肺動脈第二音正?;蛏栽鰪?。伴四周廣泛傳導。  

3.輔助檢查  

(1)X線檢查  

中大型缺損時心外形中度以上增大,左、右心室增大,大型缺損時左心房往往也增大,肺動脈段突出明顯,肺血管影增粗、搏動強烈,可有肺門“舞蹈”,主動脈結影縮小。  

(2)超聲心動圖:無創(chuàng),確診。  

4.治療  

大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者——手術修補或介入治療。  

室間隔缺損有自然閉合可能,小型缺損75%在2歲內自然閉合。  

重點強調:  

室間隔缺損有自愈可能性,做題過程中注意題目所給出信息是否符合隨訪情況;其為最常見先心病,考核點多,特征性臨床表現(xiàn)、體檢和治療均為重中之重。題型多為A型題。  

例題:  

室間隔缺損伴艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)為  

A.全身性青紫  

B.暫時性青紫  

C.持續(xù)性青紫  

D.不出現(xiàn)青紫  

E.差異性青紫  

答案:C  

解析:如先天性室間隔缺損持續(xù)存在,可由原來的左向右分流,由于進行肺性動脈高壓發(fā)展至器質性動脈阻塞性病變,出現(xiàn)右向左分流,從無青紫發(fā)展至有青紫時,即稱之為艾森曼格綜合征。  

急性腎小球腎炎  

1.急性腎小球腎炎病因:A組β溶血性鏈球菌。  

2.急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn):起病前1~4周常有呼吸道及皮膚等鏈球菌前驅感染史。  

(1)典型病例:急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛頭暈、惡心嘔吐等。  

①水腫:一般僅累及眼瞼及顏面部,重者2~3天蔓及全身,為非凹陷性水腫。  

②血尿:50%~70%的病例有肉眼血尿,持續(xù)1~2周后轉為鏡下血尿。  

③蛋白尿:程度不等,20%可達腎病水平。蛋白尿病理上常呈嚴重系膜增生。  

高血壓:起病1~2周內發(fā)生,為輕~中度。  

(2)嚴重病例:少數(shù)在起病1~2周內,除上述典型表現(xiàn)外,發(fā)生以下一項或多項表現(xiàn):①嚴重循環(huán)充血;②高血壓腦?。虎奂毙阅I功能不全,一般持續(xù)3~5日,不超過10日。  

3.診斷依據(jù)  

(1)皮膚或呼吸道鏈球菌感染史。  

(2)水腫、少尿、血尿、高血壓等表現(xiàn);尿常規(guī)有血尿伴蛋白尿,并可見顆?;蛲该鞴苄?。  

(3)血補體C3下降,血沉快,伴或不伴ASO升高。  

4.治療:本病為自限性疾病  

(1)休息:急性期需臥床休息2~3周,水腫消退、血壓正常和肉眼血尿消失后可下床做輕微活動。血沉正常時可上學,但應避免劇烈活動。尿液Addis計數(shù)正常后方可參加體育活動。  

(2)飲食:限鈉及水、蛋白質。  

(3)抗感染。  

(4)對癥治療:利尿、降壓。  

(5)高血壓腦病治療:降壓;止痙。  

(6)嚴重循環(huán)充血的治療:嚴格限制水鈉攝入,應以使用利尿劑和血管擴張劑為主,盡快利尿降壓。  

例題:  

腎臟在胎兒期合成較多的激素是  

A.1,25-(OH)2D3  

B.前列腺素  

C.促紅細胞生成素  

D.腎素  

E.利鈉激素  

答案:C  

解析:人體中的促紅細胞生成素是由腎臟(主要)和肝臟分泌的一種激素樣物質,能夠促進紅細胞生成,尤其在胎兒期分泌較多。  

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