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門靜脈高壓癥

【考頻指數】★★★★

【考點精講】

一、門靜脈高壓的病因及機制：

1.病因：按阻力增加的部位，分為3型。

（1）肝前型：肝外門靜脈血栓形成、先天性畸形和外在壓迫；

（2）肝內型：

竇前型：血吸蟲病。

竇后型：我國常見：肝炎后肝硬化。

竇型。

（3）肝后型：Budd-Chiari綜合征、嚴重右心功能衰竭和縮窄性心包炎。

2.發(fā)病機制

（1）脾大、脾功能亢進：

先出現充血性脾大；

后有脾功能亢進表現，最常見白細胞和血小板減少。

（2）交通支擴張：門靜脈的交通支“4”。

1）食管下段、胃底靜脈曲張：最具臨床意義。

2）臍周和腹壁靜脈迂曲：以臍為中心向上腹及下腹延伸，臍周出現異常明顯曲張者，外觀呈水母頭狀。

3）直腸上、下靜脈叢擴張：引起繼發(fā)性痔。

4）腹膜后：小靜脈可明顯擴張、充血。

（3）腹水。

（4）肝性腦病。

（5）門靜脈高壓性胃病：約20%患者發(fā)生，占門靜脈高壓癥上消化道出血的5%——20%。

二、門脈高壓癥臨床表現：

脾腫大：晚期常伴有脾功能亢進，嘔血、全血減少。

側支循環(huán)的建立和開放：最重要的三支是：食管與胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張以及痔靜脈擴張。

腹水：部分患者可伴有胸水，肝門靜脈壓力增高；低蛋白血癥；肝淋巴液生成過多；繼發(fā)性醛固酮增多；抗利尿激素分泌增多；有效循環(huán)血容量不足。

肝觸診：肝大小程度不定，晚期可因肝細胞進行性壞死而縮小。

三、門靜脈高壓的診斷和治療：

1.門靜脈高壓的診斷

原發(fā)肝病病史、脾大、脾功能亢進、嘔血或黑便、食管胃底靜脈曲張。

2.門靜脈高壓的治療

治療的目的是：防止出血和胃底食管靜脈曲張。

（1）非手術治療

1）補充血容量。

2）藥物止血：目前認為首選藥物——垂體后葉素。

其他還有生長抑素和特利加壓素。

3）內鏡治療：目前已公認為控制急性出血的首選方法。

4）三腔兩囊管壓迫止血。

用于：藥物或內鏡治療無效，或無條件及時行內鏡治療者。

（2）手術——目的：預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血，而不是糾正門靜脈高壓！

急診手術適應證：

①以往有大出血病史，或本次出血來勢兇猛，出血量大，或經短期積極止血治療無效者；

②經充分的內科治療仍不能控制出血，或短暫止血后又復發(fā)者。

（1）分流術：

①脾腎靜脈分流術：是將脾靜脈的血分流到左腎靜脈。

該手術禁忌證：大量腹水和脾靜脈口徑小。

②門腔靜脈分流術：最容易導致肝性腦病。

③脾腔靜脈分流術。

④腸系膜上靜脈、下腔靜脈分流術。

⑤經頸內靜脈肝內門體分流術（TIPS）。

（2）斷流手術：以脾切除加賁門周圍血管離斷術最為常用

3.關于預防性手術

對于有食管胃底靜脈曲張、但沒有出血的患者，特別是沒有食管胃底靜脈曲張者傾向于不做預防性手術，重點：內科護肝。

如有重度食管胃底靜脈曲張，特別是內鏡下見曲張靜脈表面有“紅色征”，可酌情考慮行斷流術。

【進階攻略】

門靜脈高壓癥的主要原因是肝硬化。在這四個交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。學習該知識點要有較好的解剖、生理、生物化學基礎，否則不易理解、記憶。每年約0——1分；考點集中在病因分型，另外，需要掌握食管下段胃底靜脈曲張最具臨床意義即可；臨床表現出題點比較集中，尤其是嘔血和腹水更是重點，考試題型多為A1型題；門脈高壓手術治療首選斷流術而不是分流術。手術唯一的目的就是來治療和預防出血的。如果食管靜脈曲張但未破裂，則不需要急診手術。另外，需要掌握首選的藥物治療。每年約考核1——2分；診斷、治療方面出題點比較集中，其次是輔助檢查，多為A1和A2型題，也可以與前兩個知識點合并出病例串題，應重點掌握。

【易錯易混辨析】

做題時，出現胃底靜脈曲張不能選胃鏡治療，食管靜脈曲張就可以。補充：

1.肝蒂中有門靜脈，肝動脈，膽總管，淋巴及神經出入肝臟。

2.食管靜脈曲張破裂出血為鮮血。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.肝硬化脾腫大的主要原因是

A.腹腔積液壓迫使脾血回流受阻

B.門靜脈高壓

C.肝動脈壓力增高

D.毒物刺激

E.肝靜脈壓力增高

2.門脈高壓的特異性表現是

A.腹腔積液

B.脾腫大

C.脾功能亢進

D.側支循環(huán)開放

E.肝掌，蜘蛛痣

3.門靜脈高壓癥手術治療最主要的目的是

A.消除脾功能亢進

B.治療食管、胃底靜脈破裂出血

C.降低門靜脈壓力以減少腹腔積液

D.增加門靜脈向肝灌注血流以減少肝性腦病的發(fā)生

E.治療門靜脈血液淤滯所致的胃黏膜病變

二、A2型選擇題

1.男性，40歲。晚飯后上腹不適，繼而惡心，嘔鮮血800ml，排柏油便2次。查體：血壓13/9kPa。脈搏102次/分，肝未觸及，脾大肋下2.0cm，有HBsAg（+）史，在輸血同時，下列哪項緊急措施最合適

A.首先應用抑制胃酸分泌的藥物

B.食道靜脈套扎治療

C.三腔兩囊管壓迫

D.緊急胃鏡檢查

E.去甲腎上腺素口服

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】在正常情況下，門靜脈壓的正常值約在13——24cmH2O；門靜脈的主干是由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成；門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量和流出的阻力形成并維持；門靜脈系與腔靜脈系之間存在四個交通支，最主要的是胃底、食管下段交通支，這些交通支正常情況下都很細小，血流量都很少；當門靜脈壓增高，即門靜脈血流受阻后，出現充血性脾腫大。

2.D

【答案解析】門靜脈系統(tǒng)阻力增加和門靜脈血流量增多，是形成門靜脈高壓的發(fā)生機制；脾大，側支循環(huán)的建立和開放，腹水是門靜脈高壓癥的三大臨床表現，尤其側支循環(huán)開放，對門靜脈高壓的診斷有特征性意義。

3.B

【答案解析】外科治療門靜脈高壓癥的主要目的是預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。A.消除脾功能亢進也是目的之一，但不是最主要的。

二、A2型選擇題

1.B

【答案解析】內鏡治療：內鏡直視下注射硬化劑至曲張的食管靜脈，或用皮圈套扎曲張食管靜脈，不僅能達到止血目的，而且可以有效防止早期再出血，是目前治療食管靜脈曲張破裂出血的重要手段。胃底曲張靜脈內可注射組織膠。一般經藥物治療（必要時加氣囊壓迫）大出血基本控制、患者基本情況穩(wěn)定后再進行急診內鏡檢查，同時進行內鏡治療。并發(fā)癥主要有局部潰瘍、瘢痕狹窄、出血、穿孔等，注意操作和術后處理可使這些并發(fā)癥大為減少。

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