蛋白多糖的分解代謝
結締組織基質中的蛋白多糖主要受組織蛋白酶D等的作用,部分肽鏈水解產生的帶多糖鏈的小片段可被細胞吞噬,進而在溶酶體中逐步水解成各種單糖及其衍生物。因此,溶酶體是糖胺多糖分解的主要場所。
溶酶體中分解糖胺多糖的酶包括內切糖苷酶、外切糖苷酶及硫酸酯酶等。如圖13-5所示透明質酸的水解過程:首先透明質酸酶(hyaluronidase)為一種內切酶,能水解透明質酸、硫酸軟骨素A和C中的β-N-乙酰氨基已糖糖苷鍵,產生主要為四糖或六糖的寡糖。隨后再由β-葡萄糖醛酸酶及β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶等外切酶進一步水解,成為單糖及其衍生物。
大多數糖胺多糖都含有硫酸基團。溶酶體中也存在多種硫酸酯酶,能水解各種硫酸酯鍵。有些糖苷酶有很強的底物特異性、不能水解帶硫酸基的寡糖鏈,因此,硫酸酯酶的先天性缺乏會引起糖胺多糖分解障礙,醫(yī)學|教育網搜集整理導致粘多糖癥(mucoplysaccharidoses)。