
補體激活過程中體液滅物質的調節(jié)
補體激活過程中體液滅物質的調節(jié):
血清中含有多種補體成分的抑制或滅活特定的補體成分。
CI抑制物:CI抑制物(Ci inhibitor,CIINH)可與CI不可逆地結合,使后者失去酯酶活性,不再裂解C4和C2,即不再形成C42(C3轉化酶),從而阻斷或削弱后續(xù)補體成分的反應。遺傳性CIINH缺陷的患者,可發(fā)生多以面部為中心的皮下血管性水腫,并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水腫為特征。其發(fā)生機制是CI未被抑制,與C4、C2作用后產(chǎn)生的C2a(舊稱C2b的小片段)為補體激肽,或增強血管通透性,因而發(fā)生血管性腫。
CIINH缺陷時,C4、C2接連不斷地被活化,故體內(nèi)C4、C2水平下降;因其不能在固相上形成有效的C42(C3轉化酶),所以C3及其后續(xù)成分不被活化。因此本病不像C3~C8缺陷那樣容易發(fā)生感染。
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