珠蛋白肽鏈分析的原理是什么?有什么臨床意義?
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珠蛋白肽鏈分析
(1)原理:尿素或?qū)β裙郊姿崮芷茐难t蛋白的空間結(jié)構(gòu),血紅蛋白的珠蛋白可被裂解成肽鏈亞單位,通過(guò)聚丙烯酰胺凝膠電泳可分離出各肽鏈區(qū)帶。
參考值:HbA裂解后有四條帶,可泳出四條帶,分別為β、HbA、HbA2、α帶。
(2)臨床意義:
①若有異常血紅蛋白,則出現(xiàn)異常Hb和異常肽鏈。
②肽鏈合成速率檢測(cè)對(duì)地中海貧血診斷有參考價(jià)值。
③聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)擴(kuò)增結(jié)合等位特異寡核苷酸(ASO)探針雜交診斷法(PCR-ASO法)是目前采用的最常用的診斷α-珠蛋白生成障礙性貧血或β-珠蛋白生成障礙性貧血的方法。
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