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獲得性紅細胞膜缺陷性貧血的檢驗結果是什么呢?

2020-05-05 17:37 來源:醫(yī)學教育網(wǎng)
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獲得性紅細胞膜缺陷性貧血的檢驗結果是什么呢?快來跟著小編了解一下吧!

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性紅細胞膜缺陷引起的溶血病。臨床上以間歇發(fā)作的睡眠后血紅蛋白尿為特征。

患者造血干細胞的糖化磷脂酰肌醇(GPI)基因發(fā)生突變,導致其合成障礙。多種調節(jié)細胞對補體敏感性的蛋白都屬于GPI錨連接蛋白,需通過GPI錨連于細胞膜上。其中最重要的是分化抗原CD59(又稱為反應性溶血膜抑制因子)和分化抗原CD55(又稱為衰變加速因子)。前者阻止膜攻擊復合物的組裝,后者抑制補體C3轉化酶的形成及其穩(wěn)定性。如此使紅細胞對補體的敏感性增加,發(fā)生血管內溶血。

①血象:貧血為大細胞正色素性或低色素性,網(wǎng)織紅細胞增高,少數(shù)病例減少。

紅細胞按對補體敏感性分為接近正常紅細胞(Ⅰ型)、中等敏感(Ⅱ型)、高度敏感(Ⅲ型)。溶血程度取決于Ⅲ型紅細胞多少。白細胞計數(shù)半數(shù)病例減少,中性粒細胞減少,淋巴細胞增多,血小板多數(shù)低于正常。

②骨髓象:骨髓象隨病情變化不一,除按有核細胞分四級外,注意粒紅比例,增生低下者應注明部位,診斷疑難者需同時作病理活檢。

③溶血試驗:酸化血清溶血試驗(Hamtest)、蔗糖溶血試驗、蛇毒溶血試驗、尿潛血(尿含鐵血黃素)試驗等,其中兩項陽性或一項陽性,但對照陰性,結果才可靠。

酸化血清溶血試驗(Hamtest)特異性高,多數(shù)患者為陽性,是診斷的重要依據(jù)。流式細胞術發(fā)現(xiàn)GPI錨連蛋白(CD55或CD59)低表達的異常細胞群,支持PNH,是目前診斷PNH特異性和敏感性最高且可定量的檢測方法。

以上是醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理的內容,希望對大家有所幫助,更多關于臨床檢驗技師的資訊請大家繼續(xù)關注醫(yī)學教育網(wǎng)! 

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