遺傳性纖維蛋白原缺陷癥有什么?
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遺傳性纖維蛋白原缺陷癥:
(1)遺傳性纖維蛋白原缺乏癥(hereditaryfibrinogendeficiency):
臨床上分為低纖維蛋白原血癥和無纖維蛋白原血癥兩種。
纖維蛋白原≤0.9g/L可診斷為低纖維蛋白原血癥,≤0.5g/L可診斷為無纖維蛋白原血癥。
(2)異常纖維蛋白原血癥(dysfibrinogenemia):
它是由于纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)發(fā)生基因缺陷所致。包括:
①纖維蛋白肽(FPA或FPB)釋放障礙,如異常纖維蛋白原BarelonaⅡ型;
②纖維蛋白單體聚合障礙,如ParisⅡ、Ⅲ型;
③纖維蛋白交聯(lián)異常,如Tokyo型;
④纖維蛋白原對纖溶酶原結(jié)合能力降低,如NewYorkI型等。
延長的CT、APTT、PT、RVVT、爬蟲酶時間和減低的PAdT、PAgT,均可被正常血漿或纖維蛋白原所糾正。
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