口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師【血液系統(tǒng)疾病】考點——血友病臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷

2020-05-28 11:09 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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1.臨床表現(xiàn)

出血	程度	血友病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。血友病A出血較重，血友病B則較輕
出血	特點	多為自發(fā)性或輕度外傷，多以關(guān)節(jié)腫脹來診
壓迫	神經(jīng)	可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮；
	血管	相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫
	輸尿管	排尿障礙

2.診斷與鑒別診斷

	血友病A	血友病B
性別	男性
家族史	有或無家族史，有家族史者符合X連鎖隱性遺傳規(guī)律
出血	自發(fā)性或輕傷后引起關(guān)節(jié)或深部組織出血，易血腫及關(guān)節(jié)畸形	較A輕
實驗室檢查	APTT延長，CT正常或延長，F(xiàn)Ⅷ：C水平明顯低下，TGT異常，并能被鋇吸附正常血漿糾正	APTT延長，PCT縮短；TGT延長，不能被鋇吸附正常血漿糾正

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