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如何對再生障礙性貧血的病人進行診斷與鑒別診斷?

2020-06-18 16:44 醫(yī)學教育網
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如何對再生障礙性貧血的病人進行診斷與鑒別診斷?快來跟著小編來學習一下吧!

診斷

1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下:

全血細胞減少,網織紅細胞百分數<0.01,淋巴細胞比例增高。

一般無肝、脾腫大。再生障礙性貧血一般無肝脾腫大,而白血病可有,這也是兩者的一個鑒別要點。

骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。

能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合癥中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。

一般抗貧血藥物治療無效。

鑒別診斷

(一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見,網織紅細胞增高,骨髓幼紅細胞增生,尿中含鐵血黃素、糖水試驗及Ham試驗呈陽性反應,成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力低于正常,均有助于鑒別。

(二)骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB協作組將MDS分為五型,其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細胞減少,但骨髓三系細胞均增生,巨核細胞也增多,三系中均可見有病態(tài)造血,染色體檢查核型異常占20%——60%,骨髓組織切片檢查可見"造血前驅細胞異常分布"現象。

(三)低增生性急性白血病 多見于老年人,病程緩慢或急進,肝、脾、淋巴結一般不腫大,外周呈全血細胞減少,未見或偶見少量原始細胞。骨髓灶性增生減低,但原始細胞百分比已達白血病診斷標準。

(四)純紅細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細胞減少,起病急,有明確誘因,去除后可自行緩解,后者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。

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