血液系統：

　　貧血概述：

　　一 分類：

　　1.根據紅細胞形態(tài)特點分類：

　　大細胞性貧血：巨幼貧、溶貧、肝病、甲減

　　正常細胞性貧血：再障、溶貧、急性失血性

　　小細胞低色素性貧血：

　　2.根據貧血的病因和發(fā)病機制分類：

　　紅細胞生成減少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干細胞增生和分化異常、異常組織浸潤）

　　紅細胞破壞過多：內在缺陷、外在因素

　　失血性

　　二 臨床表現：

　　1.一般表現：疲乏、困倦、軟弱無力

　　2.心血管系統表現：活動后心悸氣短、心率過快、心搏有力、脈壓增加

　　3.中樞神經系統表現：頭痛、頭暈、目眩、注意力不集中、嗜睡

　　4.消化系統：食欲減退、腹脹、惡心

　　5.泌尿生殖系統：輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退

　　6.其它：皮膚干燥、毛發(fā)枯干

　　缺鐵性貧血：

　　一 鐵的代謝：

　　1.鐵的分布：功能狀態(tài)鐵、貯存鐵

　　2.鐵的來源和吸收：需要20～25mg/d，大部分來自衰老的紅細胞破壞，食物中攝取1~1.5mg/d可維持鐵的平衡

　　3.鐵的運輸：高鐵與轉鐵蛋白結合，運到各組織，通過胞飲進入細胞，在胞內再次還原為亞鐵

　　4.再利用和排泄：RBC正常壽命為120天

　　5.鐵的儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素

　　二 病因：

　　鐵攝入不足

　　慢性失血

　　三 臨床表現：

　　1.貧血表現

　　2.組織缺鐵表現： 發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、易興奮、注意力不集中、煩躁易怒、異食癖，吞咽困難

　　3.體征：皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干燥、指甲扁平、失光澤、易碎裂

　　四 實驗室檢查：

　　1.血象：小細胞低色素性貧血；紅細胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴大、網織紅多正常或輕度增多

　　2.骨髓相：增生活躍，幼紅細胞增多

　　鐵染色：鐵粒幼細胞極少或消失，胞外鐵亦缺少

　　3.生化：血清鐵降低，總鐵結合力增高

　　血清鐵蛋白降低

　　FEP增高

　　五 診斷：

　　六 治療：

　　1.病因治療：

　　2.補充鐵劑：網織紅于7天左右達高峰

　　血紅蛋白于2周后應上升，1～2周后正常

　　血紅蛋白完全正常后仍需補充鐵劑3～6個月，或待血清鐵蛋白>50ug/L后停藥

　　巨幼細胞貧血：

　　一 臨床表現：

　　1.貧血表現：部分患者可出現輕度黃疸

　　2.胃腸道癥狀：食欲不振、腹脹、便秘、腹瀉，牛肉舌

　　3.神經癥狀：對稱性麻木，深感覺障礙，共濟失調

　　二 實驗室檢查：

　　1.血象：全血細胞減少；紅細胞大小不等；中性粒分頁過多

　　2.骨髓相：增生活躍，以紅系最為顯著，各系均巨幼變，骨髓鐵染色增多

　　三 治療：

　　1.去除病因

　　2.補充葉酸和vitb12

　　再生障礙性貧血

　　一 臨床表現：

　　1.重型：

　　起病急，進展迅速

　　貧血進行性加重

　　出血部位廣泛

　　皮膚感染、肺部感染多見，嚴重發(fā)生敗血癥

　　2.慢性：

　　貧血為首發(fā)和主要表現

　　出血較輕

　　感染以呼吸道多見

　　二 實驗室：

　　1.血象：全血細胞減少，網織紅明顯降低

　　2.骨髓相：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多

　　三 診斷和鑒別診斷：

　　1.診斷：

　　嚴重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱

　　脾不大

　　血象為全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細胞增多，能除外其它全血細胞減少的疾病

　　重型再障的血象診斷標準：

　　網織紅<0.01，絕對值<15×109/l

　　中性粒絕對值<0.5×109/l

　　血小板<20×109/l

　　2.鑒別診斷：

　　PNH， MDS， 惡性組織細胞病

　　四 治療：

　　1.支持及對癥治療

　　2.雄激素：大劑量，對慢性療效較好，服藥2～3月后起效

　　3.免疫抑制劑

　　4.造血細胞因子

　　5.骨髓移植：年齡不超過40歲

　　溶血性貧血

　　一 發(fā)病機制：

　　1.紅細胞易于破壞壽命縮短

　�。�1）紅細胞膜的異常

　　（2）血紅蛋白的異常

　�。�3）機械性因素

　　2.異常紅細胞破壞的場所：

　　（1）血管內：血型不合、PNH

　　（2）血管外：遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶貧

　　二 臨床表現：

　　短期大量溶血：嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)

　　高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸

　　周圍循環(huán)衰竭

　　急性腎衰

　　慢性溶血：貧血、黃疸、肝脾大

　　三 實驗室：

　　1.提示紅細胞破壞：

　�。�1）血管外溶血：

　　a 高膽紅素血癥

　　b 糞膽原排出增多

　　c 尿膽原排出增多

　�。�2）血管內溶血：

　　a 血紅蛋白血癥

　　b 血清結合珠蛋白降低

　　c 血紅蛋白尿

　　d 含鐵血紅素尿

　　2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查：

　　a 網織紅細胞增多

　　b 周圍血中出現幼紅細胞

　　3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查：

　　a 紅細胞形態(tài)改變

　　b 吞噬紅細胞現象及自身凝集反應

　　c Heinz小體

　　d 紅細胞滲透脆性增加

　　自身免疫性溶貧

　　一 實驗室：

　　正常細胞性貧血， 周圍血可見球形細胞，網織紅細胞增高

　　急性溶血白細胞增多，血小板多正常（如伴血小板減少為Evans綜合癥）

　　骨髓呈增生性反應，以幼紅細胞為主

　　coombs試驗陽性

　　免疫球蛋白增多，抗核抗體陽性，循環(huán)免疫復合物增多，c3低于正常

　　二 治療：

　　1.病因治療

　　2.糖皮質激素

　　3.脾切除

　　4.免疫抑制劑：

　　指征：糖皮質激素和脾切除都不緩解者；脾切除有禁忌；潑尼松量需10mg/d以上才能維持

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　一 臨床表現：

　　1.血紅蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發(fā)熱，早晨較重

　　2.貧血、感染與出血

　　3.血栓形成

　　二 實驗室：

　　1.血象：嚴重貧血，粒細胞減少，血小板減少

　　2.骨髓相：三系增生活躍

　　3.尿：隱血陽性，含鐵血黃素持續(xù)陽性

　　4.特異性血清血試驗：ham試驗，蔗糖溶血試驗，熱溶血試驗，蛇毒因子溶血試驗

　　白血病

　　急性白血�。�

　　一 臨床表現：

　　貧血：

　　發(fā)熱：口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺部感染、肛周炎、肛周膿腫

　　革蘭氏陰性桿菌多見

　　出血：淤點、淤斑、鼻出血、牙齦出血、眼底出血、DIC

　　器官和組織浸潤的表現：

　　淋巴結和肝脾大

　　骨骼、關節(jié)疼痛：骨髓壞死時可引起骨骼劇痛

　　眼部：綠色瘤

　　口腔、皮膚：牙齦增生、腫脹（急單、急粒單）

　　CNS白血�。杭绷芏嘁�，頭痛頭暈，嘔吐、頸項強直、抽搐、昏迷

　　睪丸：無痛性腫大，多為一側

　　二 實驗室檢查：

　　1血象：正常細胞性貧血

　　2 骨髓相：裂孔現象

　　Auer小體：急粒常見；急單、急粒單有時可見；不見于急淋

　　3 細胞化學：

　　過氧化物酶：急淋陰性；急單可疑；急粒分化好的原始細胞陽性

　　糖原PAS反應：急粒、急單可疑；急淋陽性

　　非特異性酯酶：急淋陰性；急�？梢桑患眴侮栃�

　　中性粒細胞堿性磷酸酶：急粒陰性；急單正�；蛟黾�；急淋增加

　　三 治療

　　1 一般治療：

　�。�1）防治感染

　�。�2）糾正貧血

　　（3）控制出血

　�。�4）防治高尿酸血癥腎病

　　（5）維持營養(yǎng)

　　2 化療：

　　完全緩解：白血病的癥狀和體征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白細胞分類中無白血病細胞；

　　骨髓相：原粒細胞＋早幼粒細胞<=5%，紅細胞及巨核細胞系列正常

　　急淋：VPVLPVDP

　　急非淋：DAHOAP

　　3 CNS 白血病的治療：

　　4 睪丸白血病的治療

　　5 骨髓移植

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