疾病概述

　　特發(fā)性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一種原因不明、進行性的、以兩肺間質纖維化伴蜂窩狀改變?yōu)樘卣鞯募膊　?/P>

　　起病隱匿，起初表現(xiàn)為干咳和呼吸困難。對大多數(shù)患者來說進行性呼吸困難是最主要和最突出的癥狀。另一常見的癥狀是刺激性干咳，往往對鎮(zhèn)咳藥無效。一般無肺外表現(xiàn)，也可有消瘦、不適、乏力等，發(fā)熱較少見，合并感染時可有高熱。有時也出現(xiàn)關節(jié)酸痛，極少胸痛。

　　病理生理

　　肺活檢標本的組織學對排除其他診斷及纖維化和炎癥程度的定量是很重要的。IPF 的主要病理學特征包括肺泡間隔（間質）和肺泡不同程度的纖維化和炎癥。因為許多炎癥性肺疾病可有相似的表現(xiàn)，所以必須排除肉芽腫、血管炎、無機肺塵埃沉著病或有機肺塵埃沉著病。IPF 的病理改變是多種多樣的，且呈片狀分布，多位于肺外周（胸膜下）。即使在嚴重病變的肺葉，有些肺泡也可免于受累。在疾病早期，肺泡結構可保持完整，但肺泡壁水腫增厚、間質內(nèi)炎癥細胞聚集，以單核細胞為主（如淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、巨噬細胞），但也可見散在的多核中性粒細胞和嗜酸細胞。

　　疾病早期階段，可見肺泡巨噬細胞呈灶性聚集，中度或進展期IPF 的肺泡內(nèi)巨噬細胞缺如。隨著疾病進展，慢性炎癥浸潤愈來愈不明顯，肺泡結構被致密的纖維組織代替，肺泡壁斷裂破壞，導致氣道囊性擴張（蜂窩肺）。疾病晚期，肺間質內(nèi)大量肺膠原、細胞內(nèi)基質、成纖維細胞、炎癥細胞很少甚至缺如。病程較長者，可見肺泡上皮增生、鱗狀化生。有些病人可發(fā)生平滑肌反應性增生，肺動脈擴張，繼發(fā)性肺動脈高壓等改變。氣道可發(fā)生扭曲變形，導致“牽拉性支氣管擴張”。如吸煙的IPF 患者可見肺氣腫改變。依據(jù)蜂窩囊腔周圍是否存在纖維組織可區(qū)分肺氣腫和蜂窩肺。彌漫性肺泡損害不是早期IPF 的特征，也可見于許多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫綜合征（ARDS）、吸入性肺損傷、放射性肺損傷、藥物性肺損傷、膠原血管疾病、感染等。以前曾主觀地將IPF 分為幾個病理亞型，認為脫屑性間質性肺炎（DIP）和普通型間質性肺炎（UIP）是IPF 不同病程階段的病理類型。而根據(jù)美國胸科學會（ATS）和歐洲呼吸學會（ERS）對IPF 的診斷提出了嶄新的國際共識：將UIP 歸結為IPF 的特異病理表現(xiàn)，而DIP、呼吸性支氣管炎性肺?。≧BILD）、非特異性間質性肺炎（NSIP）、淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）、急性間質性肺炎（AIP）、閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）均不屬于IPF.

　　預后及預防

　　預后：IPF 的自然病史特征是經(jīng)數(shù)月或數(shù)年肺功能不可逆的進行性損害，極少數(shù)病人呈暴發(fā)性，有時，疾病經(jīng)過最初的消退期后可穩(wěn)定下來，但自發(fā)性緩解相當罕見（＜1%）。從出現(xiàn)癥狀到死亡，平均存活率3～5 年。IPF 的5 年死亡率超過40%.呼吸衰竭是死亡的主要原因。支氣管肺泡灌洗液（BAL）中淋巴細胞增多提示對糖皮質激素治療有較高的反應率；若BAL 淋巴細胞低則死亡率高。治療的目的是最大限度地防止進行性纖維化和呼吸衰竭。IPF 的其他死亡原因有缺血性心臟病、腦血管意外、肺栓塞、惡性腫瘤和感染。9%～10%的IPF 患者合并肺癌。

　　預防：應鼓勵病人參加肺康復鍛煉項目如每天散步、踩固定腳踏車等，雖不能增加肺活量，但可以改變活動耐受性，使呼吸困難癥狀減輕，改善生活質量。