基底神經(jīng)節(jié)包括尾（狀）核、豆狀核、丘腦底核和黑質(zhì)組成。有時還涉及杏仁核和尾狀核。尾狀核和豆狀核合稱紋狀體。豆狀核包括蒼白球（內(nèi)側(cè)）和殼核（外側(cè)）兩部分，其中蒼白球是纖維聯(lián)系的中心?；咨窠?jīng)節(jié)與丘腦、丘腦底、中腦黑質(zhì)、紅核等有功能上密切聯(lián)系。尾狀核、殼核、丘腦底核、中腦紅核、黑質(zhì)等均發(fā)出纖維投射到蒼白球；而蒼白球也發(fā)出纖維與丘腦、丘腦底核、黑質(zhì)、紅核以及腦干網(wǎng)狀結構相聯(lián)系。在結構與功能上是緊密相聯(lián)系的。錐體外系統(tǒng)從大腦皮層起源后即通過蒼白球這一傳出徑路支配脊髓腹角運動神經(jīng)元的活動。

　　基底神經(jīng)節(jié)的主要功能是直接（通過紅核、網(wǎng)狀結構等）或間接（通過回路影響大腦皮質(zhì)）地調(diào)節(jié)運動，對肌緊張有抑制作用。臨床上在底神經(jīng)節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩大類：一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合癥，另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合癥。前者的實例是舞蹈病與手足徐動癥等，后者的實例是震顫麻痹（帕金森?。ＥR床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動癥的病變主要位于紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位于黑質(zhì)。

　　1.震顫麻痹患者

　　癥狀是：全射肌緊張增高、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有靜止性震顫，此種震顫多見于上肢（尤其是手部），其次是下肢及頭部；震顫節(jié)律每秒鐘約4-6次，靜止時出現(xiàn)，情緒激動時增強，進入自主運動時減少，入睡后停止。關于震顫麻痹的產(chǎn)生原因，目前已有較多的了解。近年來，通過對中樞遞質(zhì)的研究，已明確中腦黑質(zhì)是多巴胺能神經(jīng)元存在的主要部位，其纖維上行可抵達紋狀體。震顫麻痹患者的病理研究證明，其黑質(zhì)有病變，同時腦內(nèi)多巴胺會計師明顯下降。在動物中，如用藥物（利血平）使兒茶酚胺（包括多巴胺）耗竭，則動物會出現(xiàn)類似震顫麻痹的癥狀；如進一步給予左旋多巴（L-dopa，多巴胺之前體，能通過血腦屏障進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)）治療，使體內(nèi)多巴胺合成增加，則癥狀好轉(zhuǎn)。由此說明，中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元功能被破壞，是震顫麻痹的主要原因。

　　早已知道，震顫麻痹患者能用M型膽堿能受體阻斷劑（東莨菪堿、安坦）治療，說明震顫麻痹的產(chǎn)生與乙酰膽堿遞質(zhì)功能的改變也有關系。在震顫麻痹患者進行蒼白球破壞手術治療過程中，如將乙酰膽堿直接注入蒼白球，則導致對側(cè)肢體癥狀加劇，而注入M受體阻斷劑則癥狀減退。由此說明，紋狀體內(nèi)存在乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)，其功能的加強將導致震顫麻痹癥狀的出現(xiàn)?？偨Y多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)和乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)的不同作用，目前認為黑質(zhì)上行抵達紋狀體的多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)的功能，在于抑制紋狀體內(nèi)乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)的功能；震顫麻痹患者由于多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)功能受損，導致乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)功能的亢進，才出現(xiàn)一系列癥狀。如果應用左旋多巴以增強多巴胺的合成，或應用M受體阻斷劑以阻斷乙酰膽堿的作用，均對震顫麻痹有一定的治療作用。

　　靜止性震顫的發(fā)生，可能與丘腦外側(cè)腹核等結構的異?；顒佑嘘P。用微電極記錄震顫麻痹患者丘腦外側(cè)腹核的神經(jīng)元放電，可以觀察到某些神經(jīng)元具有周期性短串放電，其周期節(jié)律與震顫肢體的節(jié)律相同步，破壞丘腦這些區(qū)域后則靜止性震顫消失。有人認為，這種異常活動是神經(jīng)環(huán)路活動的結構結果，其通路可能為：丘腦外側(cè)腹核→大腦皮層運動區(qū)→紋狀體→丘腦外側(cè)腹核。因為，切斷蒼白球至丘腦外側(cè)腹核的纖維聯(lián)系后，也可使靜止性震顫消失。

　　2.舞蹈病患者

　　主要臨床表現(xiàn)為：不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動作，并伴有肌張力降低等。病理研究證明，遺傳性舞蹈病患者有顯著的紋狀體神經(jīng)元病變，新紋狀體嚴重萎縮，而黑質(zhì)-紋狀體通路是完好的，腦內(nèi)多巴胺含量一般也正常。在這類患者，若采用左旋多巴進入治療反而使癥狀加劇，而用利血平耗竭包括多巴胺在內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)，卻可使癥狀緩解。神經(jīng)生化的研究發(fā)現(xiàn)，患者的紋狀體中膽堿能神經(jīng)元與γ-氨基丁酸能神經(jīng)元的功能明顯減退。因此認為，舞蹈病病變主要是紋狀體內(nèi)的膽堿能和γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能減退，而黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元功能相對亢進，這和震顫麻痹的病變正好相反。目前知道，黑質(zhì)和紋狀體之間有環(huán)路聯(lián)系的；黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元的軸突上行抵達紋狀體，能控制紋狀體內(nèi)的膽堿能神經(jīng)元的活動，轉(zhuǎn)而改變紋狀體內(nèi)γ-氨基丁酸能神經(jīng)元的活動，然后γ-氨基丁酸能神經(jīng)元的軸突下行抵達黑質(zhì)，反饋控制多巴胺能神經(jīng)元的活動。當紋狀體內(nèi)的膽堿能和γ-氨基丁酸能神經(jīng)元病變時，上述環(huán)路功能受損，導致多巴胺能神經(jīng)元活動亢進。