基底神經(jīng)節(jié)包括尾（狀）核、豆?fàn)詈恕⑶鹉X底核和黑質(zhì)組成。有時(shí)還涉及杏仁核和尾狀核。尾狀核和豆?fàn)詈撕戏Q紋狀體。豆?fàn)詈税ㄉn白球（內(nèi)側(cè)）和殼核（外側(cè)）兩部分，其中蒼白球是纖維聯(lián)系的中心?；咨窠?jīng)節(jié)與丘腦、丘腦底、中腦黑質(zhì)、紅核等有功能上密切聯(lián)系。尾狀核、殼核、丘腦底核、中腦紅核、黑質(zhì)等均發(fā)出纖維投射到蒼白球；而蒼白球也發(fā)出纖維與丘腦、丘腦底核、黑質(zhì)、紅核以及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)相聯(lián)系。在結(jié)構(gòu)與功能上是緊密相聯(lián)系的。錐體外系統(tǒng)從大腦皮層起源后即通過蒼白球這一傳出徑路支配脊髓腹角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的活動(dòng)。

　　基底神經(jīng)節(jié)的主要功能是直接（通過紅核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等）或間接（通過回路影響大腦皮質(zhì)）地調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)，對(duì)肌緊張有抑制作用。臨床上在底神經(jīng)節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩大類：一類是具有運(yùn)動(dòng)過多而肌緊張不全的綜合癥，另一類是具有運(yùn)動(dòng)過少而肌緊張過強(qiáng)的綜合癥。前者的實(shí)例是舞蹈病與手足徐動(dòng)癥等，后者的實(shí)例是震顫麻痹（帕金森?。?。臨床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動(dòng)癥的病變主要位于紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位于黑質(zhì)。

　　1.震顫麻痹患者

　　癥狀是：全射肌緊張?jiān)龈摺⒓∪鈴?qiáng)直、隨意運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有靜止性震顫，此種震顫多見于上肢（尤其是手部），其次是下肢及頭部；震顫節(jié)律每秒鐘約4-6次，靜止時(shí)出現(xiàn)，情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)，進(jìn)入自主運(yùn)動(dòng)時(shí)減少，入睡后停止。關(guān)于震顫麻痹的產(chǎn)生原因，目前已有較多的了解。近年來(lái)，通過對(duì)中樞遞質(zhì)的研究，已明確中腦黑質(zhì)是多巴胺能神經(jīng)元存在的主要部位，其纖維上行可抵達(dá)紋狀體。震顫麻痹患者的病理研究證明，其黑質(zhì)有病變，同時(shí)腦內(nèi)多巴胺會(huì)計(jì)師明顯下降。在動(dòng)物中，如用藥物（利血平）使兒茶酚胺（包括多巴胺）耗竭，則動(dòng)物會(huì)出現(xiàn)類似震顫麻痹的癥狀；如進(jìn)一步給予左旋多巴（L-dopa，多巴胺之前體，能通過血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)）治療，使體內(nèi)多巴胺合成增加，則癥狀好轉(zhuǎn)。由此說(shuō)明，中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元功能被破壞，是震顫麻痹的主要原因。

　　早已知道，震顫麻痹患者能用M型膽堿能受體阻斷劑（東莨菪堿、安坦）治療，說(shuō)明震顫麻痹的產(chǎn)生與乙酰膽堿遞質(zhì)功能的改變也有關(guān)系。在震顫麻痹患者進(jìn)行蒼白球破壞手術(shù)治療過程中，如將乙酰膽堿直接注入蒼白球，則導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體癥狀加劇，而注入M受體阻斷劑則癥狀減退。由此說(shuō)明，紋狀體內(nèi)存在乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)，其功能的加強(qiáng)將導(dǎo)致震顫麻痹癥狀的出現(xiàn)?？偨Y(jié)多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)和乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)的不同作用，目前認(rèn)為黑質(zhì)上行抵達(dá)紋狀體的多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)的功能，在于抑制紋狀體內(nèi)乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)的功能；震顫麻痹患者由于多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)功能受損，導(dǎo)致乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)功能的亢進(jìn)，才出現(xiàn)一系列癥狀。如果應(yīng)用左旋多巴以增強(qiáng)多巴胺的合成，或應(yīng)用M受體阻斷劑以阻斷乙酰膽堿的作用，均對(duì)震顫麻痹有一定的治療作用。

　　靜止性震顫的發(fā)生，可能與丘腦外側(cè)腹核等結(jié)構(gòu)的異?；顒?dòng)有關(guān)。用微電極記錄震顫麻痹患者丘腦外側(cè)腹核的神經(jīng)元放電，可以觀察到某些神經(jīng)元具有周期性短串放電，其周期節(jié)律與震顫肢體的節(jié)律相同步，破壞丘腦這些區(qū)域后則靜止性震顫消失。有人認(rèn)為，這種異?；顒?dòng)是神經(jīng)環(huán)路活動(dòng)的結(jié)構(gòu)結(jié)果，其通路可能為：丘腦外側(cè)腹核→大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)→紋狀體→丘腦外側(cè)腹核。因?yàn)椋袛嗌n白球至丘腦外側(cè)腹核的纖維聯(lián)系后，也可使靜止性震顫消失。

　　2.舞蹈病患者

　　主要臨床表現(xiàn)為：不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動(dòng)作，并伴有肌張力降低等。病理研究證明，遺傳性舞蹈病患者有顯著的紋狀體神經(jīng)元病變，新紋狀體嚴(yán)重萎縮，而黑質(zhì)-紋狀體通路是完好的，腦內(nèi)多巴胺含量一般也正常。在這類患者，若采用左旋多巴進(jìn)入治療反而使癥狀加劇，而用利血平耗竭包括多巴胺在內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)，卻可使癥狀緩解。神經(jīng)生化的研究發(fā)現(xiàn)，患者的紋狀體中膽堿能神經(jīng)元與γ-氨基丁酸能神經(jīng)元的功能明顯減退。因此認(rèn)為，舞蹈病病變主要是紋狀體內(nèi)的膽堿能和γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能減退，而黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元功能相對(duì)亢進(jìn)，這和震顫麻痹的病變正好相反。目前知道，黑質(zhì)和紋狀體之間有環(huán)路聯(lián)系的；黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元的軸突上行抵達(dá)紋狀體，能控制紋狀體內(nèi)的膽堿能神經(jīng)元的活動(dòng)，轉(zhuǎn)而改變紋狀體內(nèi)γ-氨基丁酸能神經(jīng)元的活動(dòng)，然后γ-氨基丁酸能神經(jīng)元的軸突下行抵達(dá)黑質(zhì)，反饋控制多巴胺能神經(jīng)元的活動(dòng)。當(dāng)紋狀體內(nèi)的膽堿能和γ-氨基丁酸能神經(jīng)元病變時(shí)，上述環(huán)路功能受損，導(dǎo)致多巴胺能神經(jīng)元活動(dòng)亢進(jìn)。