二尖瓣脫垂綜合征

（Mitral Valve Prolapse Syndrome ,Barlow Syndrome）

二尖瓣脫垂綜合征又名Barlow綜合征、二尖瓣喀喇音一雜音綜合征，系指二尖瓣在左心室收縮時(shí)向左心房脫垂，伴有或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全，臨床上可出現(xiàn)一系列的癥狀和體征。

病因及病理解剖

本病是一種臨床綜合征，根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類(lèi)。原發(fā)性二尖瓣脫垂病因還不清楚，部分病人有家族史，可能為常染色體顯性遺傳性疾患。其病理解剖主要為二尖瓣組織粘液樣變性，伴有瓣膜過(guò)長(zhǎng)和松馳?？梢?jiàn)于馬凡綜合征。繼發(fā)性二尖瓣脫垂可見(jiàn)于：冠心病、先心病（繼發(fā)孔型心房間隔缺血）等。臨床診斷本病，習(xí)慣上指原發(fā)性二尖瓣脫垂。二尖瓣葉過(guò)長(zhǎng)可在左心室收縮期突入左心房，形成二尖瓣脫垂，易影響二尖瓣的關(guān)閉，可伴有或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全。

臨床表現(xiàn)

一、癥狀　多數(shù)病人無(wú)癥狀。部分病人初發(fā)癥狀為疲乏、頭暈、心悸。胸痛較多見(jiàn)，常呈發(fā)作性似心絞痛但不典型。胸痛部位不定，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一，用硝酸酯類(lèi)藥物療效不肯定。較重病人可出現(xiàn)呼吸困難或暈厥，有些患者有神經(jīng)精神癥狀如焦慮、精神異常、性格改變等。

二、體征　典型的心臟聽(tīng)診所見(jiàn)是心尖區(qū)出現(xiàn)收縮中晚期非噴射性喀喇音，其后可繼以收縮晚期雜音，于左臥位時(shí)更為清楚。喀喇音與其后的收縮期雜音可單獨(dú)存在。單獨(dú)存在喀喇音提示僅有二尖瓣脫垂，此由于瓣葉向心房面隆起突然停止及腱索被拉緊所產(chǎn)生。如并存收縮期雜音則表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脫垂若伴有中、重度關(guān)閉不全時(shí)，可有左心室肥大和左心功能不全的表現(xiàn)。心律失常常見(jiàn)。此外，可有胸廓異常，直背、脊柱側(cè)突等。

室驗(yàn)室及其他檢查

一、心電圖　約2／3病人有心電圖異常，主要為ST段和T波異常，Q－T間期延長(zhǎng)，u 波明顯，房性或室性心律失常，竇房結(jié)功能不全和房室傳導(dǎo)阻滯等。

二、X線檢查　輕型者心界不大，二尖瓣關(guān)閉不全較重者可有左心房、左心室擴(kuò)大，左心室造影可明確脫垂瓣膜的數(shù)目及部位。

三、超聲心動(dòng)圖　M型超聲顯示：二尖瓣閉合線（CD段）的中晚期呈吊床樣后突。二維超聲心動(dòng)圖顯示：收縮期二尖瓣前葉或后葉向左心房突出，越過(guò)二尖瓣環(huán)水平，超聲多普勒檢查，若伴有二尖瓣關(guān)閉不全，于左心房側(cè)可測(cè)出收縮期湍流頻譜，二維彩色多普勒超聲標(biāo)測(cè)可見(jiàn)二尖瓣返流，并能測(cè)定其返流量大小。

診斷

二尖瓣喀喇音－收縮期雜音的存在對(duì)診斷很有幫助，結(jié)合超聲心動(dòng)圖檢查可確診，對(duì)診斷有可疑者可進(jìn)行左心室造影。

治療

無(wú)癥狀者，不需治療。有癥狀者，應(yīng)進(jìn)行針性治療。①心律失常，可能是發(fā)生猝死的主要原因，對(duì)頻發(fā)室性早搏和陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速，可選用心得安30－60mg/日，分3次口服。無(wú)效進(jìn)可用胺碘酮0.4～0.6g/日，或奎尼丁0.6～1.2g/日，分3次。②胸痛，服用心得安未能奏效者，可改服硝苯吡啶或異搏定。③預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，如拔牙、手術(shù)、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等。應(yīng)用抗生素作預(yù)防性治療。④重度二尖瓣關(guān)閉不全，可行瓣膜置換手術(shù)。