【概述】

　　系與風(fēng)濕有關(guān)的一種彌散性腦病，故又名風(fēng)濕性舞蹈病。本病可單獨(dú)發(fā)生或與風(fēng)濕病并存。

　　【診斷】

　　一、病史及癥狀：

　　以青少年和女性多見，成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動作，繼之出現(xiàn)擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點(diǎn)頭轉(zhuǎn)頸、聳肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規(guī)則、不重復(fù)且又無目的的快速動作。情緒激動更著。癥狀常自一側(cè)面部或手指開始，逐漸波及半身或全身；上肢重于下肢，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。部分病人尚可吐字不清。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)：

　　可有肌張力低，腱反射弱，動作不協(xié)調(diào)，共濟(jì)失調(diào)等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激動、興奮，重者意識模糊或躁動。

　　三、輔助檢查：

　　1.血沉快、抗“O”增高；

　　2.免疫功能檢查：IgG、IgM、IgA可增高；

　　3.腰穿CSF檢查：早期Ig可增高。

　　4.EEG55％-75％異常，以頂枕區(qū)高幅慢波及α節(jié)律減少為特點(diǎn)。

　　四、鑒別：

　　本病需與習(xí)慣性痙攣、抽搐－穢語綜合征、肝豆?fàn)詈俗冃砸鸬牟蛔灾鲃幼?，以及慢性進(jìn)行舞蹈病相鑒別。

　　【治療措施】

　　本病一般預(yù)后良好，多在2-3月內(nèi)康復(fù)，不留嚴(yán)重后遺癥，但可復(fù)發(fā)。

　　一、急性期應(yīng)臥床休息至舞蹈動作消失，抗"O"和血沉正常。舞蹈動作嚴(yán)重者給利眠寧10mg，3次/d或魯米那30mg3/d口服，躁動嚴(yán)重者以安定10mg 靜注，或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困難者可給鼻飼。

　　二、防治風(fēng)濕：青霉素40-80萬 2次/d肌注，兩周為一療程，水揚(yáng)酸鈉1.0 3-4次/d，阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d.小兒按0.1/Kg/d.治療維持6-12周。風(fēng)濕癥狀明顯者可加用強(qiáng)的松30mg/d 頓服，3-4次/d總療程2-3個(gè)月。

　　三、對風(fēng)濕熱癥狀反復(fù)不能控制者可試用免疫抑制藥物硫唑嘌呤，25-50mg，2-3次/d.；

　　四、中藥：陳香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女貞子、花椒、佩蘭葉、蓁芄各6g、防風(fēng)、蒙花、橘葉、藿香10g、干姜3g，煎服每日一劑。