
輕鏈沉積?。?ight chain deposition disease,LCDD)系單克隆免疫球蛋白輕鏈大量合成并沉積在細(xì)胞外所致,腎臟累及率為90%。病理上最常見的為腎小管基底膜呈絲帶樣增厚,約33%患者可見腎小球系膜區(qū)增寬和結(jié)節(jié)性腎小球硬化。剛果紅染色陰性,免疫熒光顯微鏡下可見輕鏈(80%為-,c鏈)強(qiáng)陽性,電鏡下可見沿腎小球和腎小管基底膜的顆粒樣沉積,以上三點(diǎn)有助于與淀粉樣變作鑒別。臨床上常見蛋白尿和。腎功能損害,約50%為腎病綜合征,20%可有鏡下血尿??捎忻黠@腎小管損害,表現(xiàn)為腎小管酸化功能受損、高鉀血癥和多尿等。
本病伴多發(fā)性骨髓瘤時預(yù)后較差,多在短時間內(nèi)進(jìn)展至腎衰竭,糖皮質(zhì)激素和美法侖對減少蛋白尿和延緩腎功能減退可能有一定療效。不伴多發(fā)性骨髓瘤時,本病的預(yù)后差異較大。
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