ANCA相關(guān)性小血管炎

　　包括顯微鏡下多血管炎、Wegener肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss病）。病理表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死，伴新月體形成，免疫熒光鏡和電鏡下沒有或僅有少量免疫球蛋白和補(bǔ)體等沉積，故稱為寡免疫性腎小球腎炎。據(jù)此與狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎及一些原發(fā)性腎小球腎炎作鑒別。多見于中老年人，臨床表現(xiàn)為鏡下血尿、輕中度蛋白尿、緩慢或快速進(jìn)展的腎功能損害。Wegener肉芽腫的腎損害累及率為80％，就診時80％患者胞漿型ANCA陽性，肺部肉芽腫常見而腎臟極少有肉芽腫形成。顯微鏡下多血管炎最常見累及腎臟，其次為肺、皮膚和關(guān)節(jié)；近80％患者ANCA陽性，胞漿型和核周型的比例接近。Churg-Strauss病腎臟累及相對較少，且常僅有輕度蛋白尿和鏡下血尿，腎功能不全少見；病理上腎小球外包括血管和小管間質(zhì)累及更多見，表現(xiàn)為肉芽腫性血管炎；腎小球病變可見局灶節(jié)段性腎小球腎炎伴新月體形成，也可見局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎。

　　糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療常有較好療效。潑尼松起始劑量為1mg/kg每日口服，1個月后逐漸減量。環(huán)磷酰胺2mg/k9每日口服，病情緩解后逐漸減量，一般維持治療1年。上述治療方案可使90％患者顯著好轉(zhuǎn)，完全緩解率為75％，復(fù)發(fā)率為50％。誘導(dǎo)治療也可采用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，劑量調(diào)整參見"狼瘡性腎炎"節(jié)。對重癥患者可給予甲潑尼龍沖擊治療、血漿置換和免疫吸附。