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冷球蛋白血癥

2008-07-01 10:53 來(lái)源:
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  冷球蛋白血癥(cryoglobulinemia)系血中冷球蛋白增多并沉積在組織所致。冷球蛋白的本質(zhì)是免疫球蛋白,其特點(diǎn)是遇冷時(shí)發(fā)生沉淀,加熱則溶解。Ⅱ型(混合型,多為單克隆IgM和\多克隆IgG同時(shí)存在)和Ⅲ型(多克隆型,兩種或兩種以上多克隆免疫球蛋白同時(shí)存在)冷球\蛋白血癥起病l~2年內(nèi)約有50%累及腎臟??梢?jiàn)于多種感染、膠原一血管性疾病、多發(fā)性骨髓瘤和Waldenstrom巨球蛋白血癥,Ⅱ型冷球蛋白血癥多伴有丙型肝炎病毒感染。病理上表現(xiàn)為彌漫性系膜增生性腎小球腎炎或膜增生性腎小球腎炎,可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管袢嗜酸性透明樣"假血栓"(系冷球蛋白沉積所致)。免疫熒光鏡可見(jiàn)IgG、IgM和C3等呈顆粒樣沉積。電鏡下可見(jiàn)內(nèi)皮下微纖維或微管樣沉積,典型者呈"指印"樣。典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,鏡下血尿和高血壓。分別有25%和5%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和少尿型急性腎衰竭。約80%患者血C3、C4和CH50降低,可有一過(guò)性抗核抗體(斑點(diǎn)狀)陽(yáng)性。50歲以上起病,常伴多系統(tǒng)累及(紫癜、皮膚潰瘍、Raynaud現(xiàn)象、多發(fā)性對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛但很少有關(guān)節(jié)變形、外周神經(jīng)病變等),血冷球蛋白陽(yáng)性和典型的病理表現(xiàn)有助于診斷。早期使用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺有一定療效。伴丙型肝炎病毒感染時(shí),α干擾素可有效抑制病毒復(fù)制和減輕腎損害,但停藥后常復(fù)發(fā)。血漿置換對(duì)部分病人有效。本病十年生存率約為75%。制病毒復(fù)制和減輕腎損害,但停藥后常復(fù)發(fā)。血漿置換對(duì)部分病人有效。本病十年生存率約為75%。

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