限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy）以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?，可見(jiàn)間質(zhì)纖維化。其病因?yàn)樘匕l(fā)性、心肌淀粉樣變性、心內(nèi)膜病變伴或不伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。無(wú)論西方國(guó)家或我國(guó)，限制型心肌病都是少見(jiàn)的。男女之比為3：1，大多數(shù)年齡在15-50歲。

　　病因

　　限制型心肌病的病因目前仍未闡明，可能與非化膿性感染、體液免疫反應(yīng)異常、過(guò)敏反應(yīng)和營(yíng)養(yǎng)代謝不良等有關(guān)。最近報(bào)道本病可以呈家族性發(fā)病，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導(dǎo)阻滯。心肌淀粉樣變性是繼發(fā)性限制型心肌病的常見(jiàn)原因。

　　病理

　　在疾病早期階段，心肌活檢可見(jiàn)心內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜下心肌細(xì)胞排列紊亂、間質(zhì)纖維化。隨著病情的進(jìn)展，患者的心內(nèi)膜明顯增厚，外觀呈珍珠樣白色，質(zhì)地較硬，致使心室壁輕度增厚。這種損害首先累及心尖部，繼而向心室流出道蔓延，可伴有心室內(nèi)附壁血栓形成。患者心臟的心室腔可無(wú)增大，心房增大與心室順應(yīng)性減低有關(guān)。冠狀動(dòng)脈很少受累。在病變發(fā)展到嚴(yán)重階段，心內(nèi)膜增厚和間質(zhì)纖維化顯著，組織學(xué)變化為非特異性。