支氣管擴張癥（bronchiectasis，簡稱支擴）是指由支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥所導致的支氣管壁肌肉和彈性組織破壞，管腔形成不可逆性擴張、變形。本病多數(shù)為獲得性，患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。臨床癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。過去本病常見，在呼吸系統(tǒng)疾病中發(fā)病率僅次于肺結核；隨著人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的預防接種，以及抗生素的應用等，本病已明顯減少。

　　【病因和發(fā)病機制】

　　多種原因都可以引起支擴。雖然我國近年來由支氣管一肺感染所致的支擴（感染后性支擴）和由支氣管一肺結核所致的支擴（結核后性支擴）病例數(shù)已明顯減少，但仍然是各種原因中最多見的。由其他原因引起的支擴也應受到重視。

　　支擴發(fā)病機制中的關鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)，最終導致支氣管擴張。另外，支氣管外部纖維的牽拉、先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素等也可引起支氣管擴張。

　　1.支氣管一肺感染

　　嬰幼兒時期嚴重的支氣管一肺感染是引起支擴的主要原因之一，如麻疹、百日咳、流行性感冒等，可并發(fā)細菌感染而引起細支氣管炎和嚴重的支氣管肺炎，從而造成支氣管管壁的破壞和附近組織纖維收縮；這些病變使支氣管引流不暢，分泌物潴留，導致阻塞；而阻塞又容易誘發(fā)感染。這一感染一阻塞一感染的過程反復進行，最終導致支氣管擴張。支氣管和肺部慢性感染，如慢性肺膿腫等，使支氣管管壁的彈性纖維和平滑肌破壞、斷裂，支氣管變薄，彈性下降，易于擴張。肺結核在痊愈過程中常伴有支氣管肺組織纖維組織增生，牽拉支氣管，造成局部支氣管扭曲、變形，分泌物不易被清除；隨后繼發(fā)的普通細菌感染使病變進入感染一阻塞一感染的惡性循環(huán)過程，最終形成支擴。

　　2.支氣管器質性阻塞

　　支氣管管腔內腫瘤、異物或管外腫大淋巴結可以造成支氣管狹窄或部分阻塞，在支氣管內形成活瓣作用，使得空氣吸入容易而呼出難，阻塞部位以下的支氣管內壓逐漸增高，造成管腔擴張，同時部分阻塞使得引流不暢，易引起繼發(fā)感染而破壞管壁，形成本病。

　　3.支氣管外部的牽拉作用

　　肺組織的慢性感染或結核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴張。

　　4.先天及遺傳因素

　　纖毛細胞發(fā)育不全，使纖毛桿與各纖絲之間只有致密基質，而浮狀物與纖絲間的聯(lián)系和（或）動力蛋白側臂有所缺失，這將引起纖毛固定，纖毛一粘液排送系統(tǒng)的功能明顯降低，故易發(fā)生支氣管擴張、鼻竇炎、中耳炎、支氣管炎和肺炎等?？ㄋ駜染C合征（Kartagenersyndrome）包括右位心、鼻旁竇炎和支氣管擴張三種病變。多認為纖毛功能異常是其發(fā)病的原因：胚胎發(fā)育早期，纖毛功能異常使內臟不能進行正常轉位，從而形成右位心和其他內臟反位。纖毛功能異常也影響精子的運動，故男性患者常有不孕癥。

　　遺傳因素參與支氣管擴張形成，如囊性纖維化（cysticfibrosis）、先天性低丙種球蛋白血癥、先天性肺血管發(fā)育畸形等。囊性纖維化在白種人較常見，但我國基本尚無病例報道。

　　【病理】

　　支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組織代替，管腔逐漸擴張。按形態(tài)分為柱狀和囊狀兩種，常合并存在。柱狀擴張的管壁破壞較輕。隨著病情發(fā)展，破壞嚴重，乃出現(xiàn)囊狀擴張。管壁粘膜的纖毛上皮細胞被破壞，反復出現(xiàn)慢性和急性炎癥，粘膜有炎癥細胞浸潤和潰瘍形成，柱狀上皮細胞常有鱗狀化生。支氣管動脈和肺動脈的終末支常有擴張與吻合，有的毛細血管擴張形成血管瘤，以致病人常有咯血。受累肺葉或肺段多見肺容積縮小甚至肺不張。周圍肺組織常見反復感染的病理改變。

　　感染后性支擴多見于下葉基底段支氣管的分支。由于左下葉支氣管較細長，且受心臟血管的壓迫，引流不暢，容易招致繼發(fā)感染，故左下葉支擴多于右下葉。舌葉支氣管開口接近下葉背段，易受下葉感染的影響，故左下葉與舌葉的支擴常同時存在。結核后性支擴多位于肺上葉，特別多見于上葉尖段與后段支氣管及其分支。下葉背段的支擴多數(shù)也是結核后性者。右中葉支氣管較細長，周圍有內、外、前三組淋巴結圍繞，易引起肺不張及繼發(fā)感染，反復發(fā)作也可發(fā)生支擴。