概述

　　血管性水腫（angioedema）又稱巨大蕁麻疹，是一種發(fā)生于真皮深層和皮下組織較疏松部位或粘膜的局限性水腫，分獲得性及遺傳性兩種，后者罕見。

　　病因和發(fā)病機制

　　一、獲得性血管性水腫此型常伴其他遺傳過敏性疾病。其發(fā)病與蕁麻疹相似，可由藥物、食物、吸入物和物理因素等引起。

　　二、遺傳性血管性水腫是常染色體顯性遺傳疾患。患者血清中C1膽堿酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的約占15％。由于外傷、劇烈運動或情緒激動等因素，致cl過度活化，進而激活C4及C2，及釋放激肽。在血纖維蛋白溶酶（plasmin）參與下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大細胞釋放組胺，產(chǎn)生血管水腫。發(fā)作時C4及c2均減少，靜止期C4減少。本病C1水平正常，可與獲得性血管性水腫鑒別。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、獲得性血管性水腫主要發(fā)生于組織疏松的部位如眼瞼、口唇、外生殖器、手、足等處。多為單發(fā)，偶發(fā)于兩處以上。損害為突然發(fā)生的限局性腫脹，累及皮下組織，邊界不清。膚色正?；虻t，表面光亮，觸之有彈性感。持續(xù)1－3日可漸行消退，亦可在同一部位反復(fù)發(fā)作。若發(fā)生于喉頭粘膜，可引起呼吸困難，甚至窒息導(dǎo)致死亡。

　　二、遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema）

　　是一種少見的顯性位遺傳性疾病，常在外傷或撞擊后10余小時發(fā)生，可反復(fù)發(fā)作，為皮膚的無癢性血管性水腫（多見于面部及四肢等處）。損害可直徑數(shù)厘米或占一側(cè)肢體，1～3天消退，但易再發(fā)?？勺詢和蚯嗄觊_始，并反復(fù)發(fā)作至40余歲。也可發(fā)生在口腔、喉部及胃腸和呼吸道粘膜，患者可因驟然發(fā)生的喉部水腫而死亡。

　　診斷

　　根據(jù)突然發(fā)生大片暫時性無凹陷性腫脹，在數(shù)小時至一天左右消失，常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、手、足等部位，本病診斷不難。倘發(fā)病年齡早，家族中有近半成員發(fā)病，伴早發(fā)的消化道或呼吸道癥狀則應(yīng)考慮為遺傳性血管性水腫。血清酯酶抑制蛋白、 c4和C3測定值降低，診斷可以確定。

　　鑒別診斷

　　一、丹毒丹毒的病原菌為乙型溶血性鏈球菌。好發(fā)于下肢與面部。初起表現(xiàn)為皮膚紅疹、微隆起、色鮮紅、中間稍淡、境界較清楚。局部紅、熱、腫有觸痛，但皮膚和淋巴結(jié)少見化膿破潰。血中白細胞增多，血沉加快，抗鏈球菌溶血素增高。

　　二、接觸性皮炎有明確接觸史。局部紅腫、邊界不清楚、癢。皮疹有丘疹、水皰、大皰、糜爛、滲液、結(jié)痂等。白細胞計數(shù)不增多。

　　三、蜂窩組織炎發(fā)病部位較深，是皮下組織發(fā)炎?；继幱杏|痛并略微紅腫，境界不明顯，炎癥迅速擴展和加重，以中央炎癥明顯，有顯著的指壓性水腫，以后變軟，潰破化膿，排除膿汁及壞死組織。

　　治療

　　一、獲得性血管性水腫的治療與一般蕁麻疹相同，包括去除病因、抗組胺藥、腎上腺素、糖皮質(zhì)激素等。

　　二、遺傳性血管性水腫可用炔羥雄烯異惡唑（danazol）或康力龍（stanozol）以增加cIINH合成以減少纖維蛋自溶酶對C2的作用，以減輕癥狀。亦可試用氨基己酸或止血環(huán)酸（tranexamic acid）以抑制血纖維蛋白酶原活性。患者手術(shù)前及急性發(fā)作時除對癥處理外，有人用輸入新鮮血漿以補充c1酯酶抑制物，但新鮮血漿中亦可含有補體成分而使有的患者癥狀發(fā)作。

　　三、如發(fā)生喉頭水腫所致窒息時應(yīng)立即采取急救措施。

　　1、1：1000腎上腺素0.5-1ml皮下注射，必要時15分鐘后可重復(fù)注射。

　　2、靜脈注射或靜脈滴注皮質(zhì)類固醇激素，如地塞米松等。

　　3、口含冰塊或喉頭部放冰塊。必要時行氣管切開。