概述

　　急性肺源性心臟病（acute cor pulmonale）主要由于來(lái)自靜脈系統(tǒng)或右心的栓子進(jìn)入肺循環(huán)，造成肺動(dòng)脈主干或其分支的廣泛栓塞，同時(shí)并發(fā)廣泛肺細(xì)小動(dòng)脈痙攣，使肺循環(huán)受阻，肺動(dòng)脈壓急劇升高而引起右心室擴(kuò)張和右心衰竭。大塊肺動(dòng)脈栓塞尚可引起猝死，中等大肺栓塞可引起肺梗塞，小的肺梗塞可無(wú)明顯臨床表現(xiàn)。

　　病因
    最常見于嚴(yán)重的肺動(dòng)脈栓塞（pulmonaryemb01ism）。栓子的來(lái)源主要有：

　　①周圍靜脈栓塞絕大多數(shù)見于下肢深靜脈和盆腔靜脈。久病或手術(shù)后長(zhǎng)期臥床、肢體活動(dòng)受限、靜脈炎、靜脈曲張、靜脈內(nèi)長(zhǎng)期留置導(dǎo)管、紅細(xì)胞增多癥，血小板增多癥、抗凝血酶的缺乏、口服避孕藥等引起的高凝狀態(tài)所致血流淤滯、創(chuàng)傷、外科手術(shù)、靜脈炎后等致靜脈管壁損傷均易致血栓形成。久病離床、用力排便等使靜脈壓突然增高則是血栓脫落的誘因。

　?、谟倚难ㄋㄗ涌蓙?lái)自右心房（如有心力衰竭和／或心房顫動(dòng)時(shí)）、右心室（如心室間隔部或下壁心肌梗塞波及到右心室心內(nèi)膜下引起附壁血栓時(shí)）、肺動(dòng)脈瓣或三尖瓣（如發(fā)生心內(nèi)膜炎時(shí)），其贅生物脫落可引起肺動(dòng)脈栓塞。

　?、郯┧ò┧撀溥M(jìn)入小動(dòng)脈引起廣泛栓塞，癌細(xì)胞還可激發(fā)凝血系統(tǒng)的物質(zhì)（如組蛋白、組織蛋白酶和蛋白酶等），血液形成高凝狀態(tài)，至血栓形成。

　　④脂肪栓塞股、脛等長(zhǎng)骨或骨盆骨折，或脂肪組織的炎癥、創(chuàng)傷所引起⑤其他如心血管手術(shù)，腎周空氣造影，人工氣腹等因操作不當(dāng)。空氣進(jìn)入有心腔或靜脈所致的氣栓；妊娠期或分娩的羊水栓塞；急性寄生蟲病有大量成蟲或蟲卵進(jìn)入肺循環(huán)使大量肺動(dòng)脈栓塞。均可引起肺動(dòng)脈壓急驟升高，發(fā)生急性右心衰竭。

　　發(fā)病機(jī)制
    血栓運(yùn)行到肺部對(duì)肺循環(huán)影響的大小，視血管阻塞的部位、面積、肺循環(huán)原有的儲(chǔ)備能力以及肺血管痙攣的程度而定。當(dāng)肺動(dòng)脈兩側(cè)的主要分支突然被巨大的血塊栓子阻塞以及血塊表面的血小板崩解釋放的體液因子如組織胺，5-羥色胺、細(xì)胞因子、血栓素（TXA2）等釋放，以及缺氧誘發(fā)肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞合成并釋放肉皮收縮因子等因素作用下，肺動(dòng)脈痙攣，使心搏量急劇下降，又肺動(dòng)脈阻力增高，右心室收縮力加強(qiáng)，肺動(dòng)脈壓、右心室壓，右心房和靜脈壓隨即增高。以后右心室功能失代償，舒張末期壓增高，出現(xiàn)右心衰竭。又由于心排血量的突然下降、休克、動(dòng)脈血氧分壓降低、冠狀動(dòng)脈反射性痙攣、右心腔壓力增高影響冠狀動(dòng)脈通過(guò)心肌的小血管血流而使心肌本身缺氧，使循環(huán)障礙更甚。此外可因在左心回流減少，左心排血量突然減少。血壓下降，冠狀動(dòng)脈供血不足等影響左心功能。

　　病理改變
    常見病理表現(xiàn)為大塊栓子或多個(gè)栓子阻塞在肺總動(dòng)脈，騎跨在左、右肺動(dòng)脈分叉處或分別阻塞左、右肺動(dòng)脈。有時(shí)栓子向右心室延伸至阻塞部分肺動(dòng)脈瓣。右心室擴(kuò)大，其心肌及左心室心肌，尤其是心內(nèi)膜下心肌，可能因休克或冠狀動(dòng)脈反射性痙攣引起嚴(yán)重缺氧而常有灶性壞死。肺梗死多發(fā)性生在下葉，尤其在肋膈角附近，常呈楔形，其底部在肺表面略高于周圍的正常肺組織，呈紅色。梗死處組織可被吸收后留有少量瘢痕組織，大范圍梗死可留下肺不張的變化。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀當(dāng)大塊或多發(fā)性肺栓塞時(shí)，病人常突然感呼吸困難、胸悶、心悸和窒息感，可有劇烈咳嗽或咳暗紅色或鮮血痰。可有中度發(fā)熱、胸痛，刺激膈時(shí)胸痛可放射到肩部，有時(shí)胸痛可類似心絞痛，可能因冠狀動(dòng)脈痙攣引起供血不足。嚴(yán)重時(shí)，患者煩躁、焦慮、出冷汗、惡心、嘔吐、昏厥、血壓急劇下降甚至休克，大小便失禁，甚至死亡。

　　二、體征病變廣泛時(shí)可有紫紺。肺大塊梗塞區(qū)叩診濁音，呼吸音減弱或伴有干、濕性羅音。如病變累及胸膜，可出現(xiàn)胸膜摩擦音和胸腔積液體征。心率多增快，心濁音界擴(kuò)大．胸骨左緣第2、3肋間隙濁音界增寬，搏動(dòng)增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，并有收縮期和舒張?jiān)缙陔s音。三尖瓣區(qū)亦有收縮期雜音及舒張期奔馬律?？捎?a href="http://m.genyda.com/jibing/xinlvshichang/" target="_blank" title="心律失常" class="hotLink">心律失常，如房性、室性早搏、心房撲動(dòng)、顫動(dòng)等，亦可發(fā)生心跳驟停。右心衰竭時(shí)，頸靜脈怒張，肝腫大并有壓痛．可出現(xiàn)黃疽，雙下肢浮腫。部分病人可有血栓性靜脈炎的體征。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1．血液檢查白細(xì)胞可正常或增高，血沉可增快，血清乳酸脫氫酶、肌磷酸激酶可增高，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶多正常。血清膽紅質(zhì)可增高，動(dòng)脈氧分壓可降低。

　　2. 心電圖和心電向量圖檢查心電圖典型的改變常示電軸顯著右偏，極度順鐘向轉(zhuǎn)位和右束支傳導(dǎo)阻滯。I導(dǎo)聯(lián)S波深，ST段壓低，Ⅲ導(dǎo)聯(lián)Q波顯著和T波倒置，呈SⅠQⅡTⅢ波型，aVF導(dǎo)聯(lián)T波形態(tài)與Ⅲ導(dǎo)聯(lián)相似，aVR導(dǎo)聯(lián)R波常增高，心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)Vl、V2T波倒置.P波高而尖呈肺型P波。

　　心電向量圖顯示QRS環(huán)起始電力向左略向前稍向上。此后QRS主體部主要向上、右、后移位，有明顯向右的終末附環(huán)，但多無(wú)傳導(dǎo)延遲表現(xiàn)。T環(huán)向后、上、并向左移。P環(huán)更垂直，振幅增大。上述心電圖和心電向量圖的變化，可以在起病5～24h出現(xiàn)，隨病情好轉(zhuǎn)大部分在數(shù)天后恢復(fù)。

　　3．X線檢查急性肺源性心臟病本身X線表現(xiàn)的特異性不強(qiáng)，可有肺動(dòng)脈總干弧顯著擴(kuò)大和突出，肺門陰影和肺血管影可較正常為寬，但周圍肺動(dòng)脈陰影可有局部變細(xì)，心影向兩側(cè)擴(kuò)大，右心回流停滯致奇靜脈和上腔靜脈擴(kuò)張。肺栓塞在起病12～36小時(shí)后肺部可出現(xiàn)肺下葉卵圓形或三角形浸潤(rùn)陰影，底部常與胸膜相連；亦可有胸腔積液陰影；膈肌提升及呼吸幅度減弱。多發(fā)性肺梗死時(shí)可見肺部多處有上述浸潤(rùn)陰影，也可呈類似支氣管肺炎的浸潤(rùn)陰影。作選擇性肺動(dòng)脈造影可準(zhǔn)確地了解栓塞所在部位和范圍。但此檢查屬創(chuàng)傷性檢查具一定危險(xiǎn)性，只宜在有條件的醫(yī)院及考慮手術(shù)治療的患者中作術(shù)前檢查。

　　4．肺掃描用放射性核素113m銦、131碘、99礙、87m鍶、14碳或51鉻等標(biāo)記的人血清白蛋白灌注肺掃描，可見到被阻塞的動(dòng)脈所供應(yīng)的肺部放射性分布稀少，或有缺損存在，但需除外其他肺部病變所致。如結(jié)合放射性核素如127氙或133氙氣溶掃描等了解通氣功能的檢查可進(jìn)一步提高其診斷價(jià)值。

　　診斷
    本類疾病在我國(guó)少見，易被漏診或誤診。根據(jù)突然發(fā)病、劇烈胸痛、與肺部體征不相稱的呼吸困難、紫紺和休克，尤其發(fā)生在長(zhǎng)期臥床、手術(shù)或分娩后以及心力衰竭患者，應(yīng)考慮肺動(dòng)脈大塊栓塞引起急性肺原性心臟病的可能；如發(fā)生體溫升高，心悸、胸痛和血性胸腔積液，則應(yīng)考慮肺梗死的可能。結(jié)合心電圖、X線檢查、肺掃描，及用多普勒超聲法或阻抗體積掃描檢查下肢記法它有否深部靜脈血栓等結(jié)果可以診斷。確診則有賴于選擇性肺動(dòng)脈造影。

　　鑒別診斷
    本病需與其它原因引起的休克和心力衰竭，尤其是急性心肌梗死及心包壓塞等相鑒別（參見“心肌梗死”及“急性心包炎”）。

　　治療

　　大塊肺動(dòng)脈栓塞引起急性肺原性心臟病時(shí)，由于病情危急，必需緊急積極處理以挽救生命。治療措施包括：

　　①臥床休息、給予氧氣吸入以改善通氣功能。

　?、诳?a href="http://m.genyda.com/jibing/xiuke/" target="_blank" title="休克" class="hotLink">休克治療，可用多巴胺20～40mg加入200m15％葡萄糖溶液中靜脈滴注，目前常用多巴酚丁胺5～15μg／（kg？min）靜脈滴注。

　　③胸痛可用罌粟堿30～60mg皮下注射或哌替啶50mg或嗎啡5mg皮下注射以止痛及解痙。

　　④阿托品0．5～1mg靜脈注射，以減低迷走神經(jīng)張力，防止或改善肺血管和冠狀動(dòng)脈反射性痙攣，必要時(shí)每1～4小時(shí)注射1次。

　?、菪牧λソ邥r(shí)用快速?gòu)?qiáng)心藥物如毒毛旋花子甙K 0.25mg或毛花丙甙0．4～0．8mg加50％葡萄糖溶液20ml靜脈推注，后者亦可用于快速室上性心律失常患者中。

　?、奕苎ǒ煼ê涂鼓委熡面溂っ?50萬(wàn)u加于葡萄糖溶液100ml中，1小時(shí)內(nèi)靜脈滴注完畢，目前有用相應(yīng)劑量的基因工程鏈激酶。某些鏈激酶可引起過(guò)敏反應(yīng)，必需時(shí)每150萬(wàn)u內(nèi)加地塞米松5mg.尿激酶副作用較少，先用50萬(wàn)u靜脈注射，歷時(shí)10分鐘，繼以50萬(wàn)u～100萬(wàn)u/h加入葡萄糖溶液100ml中靜脈滴注，共12～24小時(shí)。此二種酶最好通過(guò)右心導(dǎo)管直接注入有栓塞的肺動(dòng)脈。新的溶血栓制劑組織纖維蛋白溶酶原激活劑（tPA）由于它只在有纖維蛋白處起作用，不致引起全身性出血，開始靜脈滴注50mg，2小時(shí)內(nèi)滴完，如無(wú)效可再滴注40mg，4小時(shí)滴完。溶血栓療法最好在發(fā)病6小時(shí)內(nèi)應(yīng)用，栓塞在2～3天以上時(shí)，本法的療效極小。溶血栓后繼以肝素或華法林抗凝治療（參見“冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病〞）。

　?、咄饪漂煼?，病情嚴(yán)重者，大塊肺梗死且不能用溶栓抗凝治療，則在積極搶救的同時(shí)，考慮在體外循環(huán)條件下切開肺動(dòng)脈作取栓術(shù)。

　　預(yù)后
    視肺栓塞的面積和原有肺功能情況決定預(yù)后。面積小，預(yù)后好；復(fù)發(fā)性栓塞少，預(yù)后也較好。肺栓塞的自然病死率還不完全清楚。大約不到10%的栓塞在急性期致死，其中75%在癥狀出現(xiàn)后60min內(nèi)死亡，其余25%在以后的48h內(nèi)死亡。大多肺拴塞可在血凝快破碎、脫落、和蛋白溶解作用下被消除?；蛟谠粰C(jī)化收縮后血流動(dòng)力學(xué)改善，大約2~8周可恢復(fù)至原來(lái)水平。肺拴塞極少導(dǎo)致慢性肺部疾病，發(fā)生永久性肺動(dòng)脈高壓亦為罕見。當(dāng)頻繁反復(fù)發(fā)生栓塞而吸收又不充分時(shí)可發(fā)展成慢性肺動(dòng)脈高壓，主要見于慢性病患者。

　　預(yù)防
    積極防治靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎。如口服阿司匹林腸溶片25～50mg，1次／日或雙嘧達(dá)莫25～50mg，3次／日，一定預(yù)防作用。對(duì)已多次發(fā)生肺動(dòng)脈栓塞，特別是在抗凝治療下仍發(fā)生栓塞者，宜考慮行股靜脈或下腔靜脈結(jié)扎術(shù)。長(zhǎng)期臥床病人應(yīng)經(jīng)常翻身、活動(dòng)肢體，以助靜脈血回流通暢。手術(shù)后病人早期下床活動(dòng)，腹帶或肢體繃帶勿過(guò)緊或壓迫過(guò)久，以免妨礙膈肌運(yùn)動(dòng)及下肢靜脈回流。