概述

　　肝囊腫（cyst of liver）是一種比較常見(jiàn)的肝良性疾病。它可以氛圍寄生蟲(chóng)性和非寄生蟲(chóng)性肝囊腫。前者以肝棘球蚴病為多見(jiàn)；后者又可以分為先天性、創(chuàng)傷性、炎癥性和腫瘤性肝囊腫。臨床上多見(jiàn)的是先天性肝囊腫，有單發(fā)性和多發(fā)性兩種，后者又稱多囊肝（polycystic disease of liver）。

　　病因
    先天性肝囊腫的病因還未明確。有學(xué)者認(rèn)為在胚胎期起源于肝內(nèi)迷走的膽管，或因肝內(nèi)膽管和淋巴管發(fā)育異常所導(dǎo)致。也有人認(rèn)為是胎兒患膽管炎、肝內(nèi)小膽管閉塞，近端小膽管逐漸呈囊性擴(kuò)大；或因肝內(nèi)膽管變性后，局部增生阻塞所引起。

　　病理改變
    肝囊腫以多發(fā)性常見(jiàn)，單發(fā)性少見(jiàn)。單發(fā)性肝囊腫以20-50歲年齡組較多，男女發(fā)生率為1：4.囊腫發(fā)生在肝右葉居多，囊腫直徑大小不一，小者直徑僅數(shù)毫米，大者含液量大于500ml，甚至可占整個(gè)肝葉。多發(fā)性肝囊腫以40-60歲女性多見(jiàn)。囊腫呈圓形或卵圓形，多數(shù)為單房性，也有成多房性， 還帶蒂。囊腫有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈灰藍(lán)色，囊壁厚薄不一，厚者可達(dá)0.5-5cm，內(nèi)層為柱狀上皮細(xì)胞，外層為纖維組織，被覆有較大的膽管血管束。囊液清亮透明，或染有膽汁，如囊內(nèi)出血時(shí)，可呈咖啡色。囊液呈中性或堿性，含有少量蛋白、粘液蛋白、膽固醇、紅細(xì)胞、膽紅素、酪氨酸和膽汁等。多發(fā)性肝囊腫很少引起門(mén)靜脈高壓和食管靜脈曲張，但可合并膽管狹窄、膽管炎和肝炎。

　　臨床表現(xiàn)

　　先天性肝囊腫生長(zhǎng)緩慢，小的囊腫可不引起任何癥狀，臨床上多是在意外體檢時(shí)B超、CT等影象學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。當(dāng)囊腫增大到一定程度時(shí)，可壓迫鄰近臟器而出現(xiàn)癥狀，如飽食后腹脹、惡心、嘔吐、右上腹不適和隱痛等。少數(shù)可因囊腫破裂或囊內(nèi)出血而出現(xiàn)急腹癥。若帶蒂扭轉(zhuǎn)，可突然出現(xiàn)右上腹絞痛。如囊內(nèi)發(fā)生感染，則病人可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞升高等表現(xiàn)。體檢時(shí)右上腹可觸及腫塊和肝大。腫塊與肝相連，表面光滑，帶囊性感，無(wú)明顯壓痛而隨呼吸運(yùn)動(dòng)上下移動(dòng)。多發(fā)性肝囊腫可在肝表面觸及多個(gè)囊性大小不等的結(jié)節(jié)。病變十分廣泛的多發(fā)性肝囊腫的晚期病人，由于肝組織破壞嚴(yán)重，肝功能受損，可出現(xiàn)腹水、黃疸和門(mén)靜脈高壓癥。合并多囊腎的患者，最終影響腎功能，并可因腎衰竭而死亡。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、B超、CT檢查是診斷肝囊腫的首選方法。即示典型液性占位，壁薄。CT檢查可發(fā)現(xiàn)1-2cm的肝囊腫，可幫助臨床醫(yī)生準(zhǔn)確病變定位、大小、形態(tài)和數(shù)目。在多發(fā)性肝囊腫的同時(shí)，還要注意腎、肺及其他臟器有無(wú)囊腫或先天性畸形，如多囊腎等。

　　二、X線檢查可顯示膈肌抬高和胃腸受壓等征象。

　　三、放射性核素肝掃描能顯示肝區(qū)占位性病變，邊界光整，對(duì)囊腫定位診斷有價(jià)值。

　　診斷和鑒別診斷

　　根據(jù)影象學(xué)檢查基本可明確診斷。但在診斷巨大孤立性肝囊腫的過(guò)程中，應(yīng)注意與卵巢囊腫、腸系膜囊腫、肝棘球蚴囊腫、膽囊積水、胰腺囊腫和腎囊腫鑒別。只要考慮到了，一般容易鑒別。同時(shí)還要注意與肝海綿狀血管瘤、肝癌等相鑒別。

　　治療

　　凡無(wú)明顯癥狀或肝功能受損者可不予治療。但對(duì)大的又 壓迫癥狀者，應(yīng)給予適當(dāng)治療。肝囊腫的治療方法有囊腫穿刺抽液術(shù)、囊腫開(kāi)窗術(shù)、囊腫引流術(shù)或囊腫切除術(shù)。

　　1、囊腫穿刺抽液術(shù)在B超定位下進(jìn)行經(jīng)皮穿刺，進(jìn)入肝囊腫，盡量抽出囊液，此法僅適用于表淺肝囊腫。抽液后常易復(fù)發(fā)。臨床常不采用，僅對(duì)一些巨大肝囊腫而又不能耐受手術(shù)者采用。反復(fù)多次穿刺抽液應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌操作，以免繼發(fā)感染。

　　2、囊腫開(kāi)窗術(shù)即在剖腹直視下將囊腫部分切除，吸盡囊液，切緣仔細(xì)止血后，囊腔開(kāi)放。開(kāi)窗術(shù)適用于單純性囊腫，療效滿意，術(shù)后不易復(fù)發(fā)，是目前治療肝囊腫的主要手段。但對(duì)囊腔與較大的膽管相通，囊液有多量膽汁者必須縫合膽管。對(duì)兵法感染、囊內(nèi)出血或染有膽汁者，術(shù)后需放置通暢引流，待囊腔縮小或塌陷萎癟后，可拔除引流管。

　　3、囊腫切除術(shù)對(duì)囊壁堅(jiān)厚的囊腫可行囊腫切除術(shù)。即使非帶蒂的巨大肝囊腫，也并非一定要做肝切除術(shù)。當(dāng)吸盡排空囊內(nèi)液體后，囊腫立即縮小，手術(shù)操作空間大，且囊腫壁與肝組織有明確界限易于切除，并不多見(jiàn)大的膽管和血管穿入囊內(nèi)可行囊腫切除術(shù)。多發(fā)性肝囊腫多限于處理引起癥狀的大囊腫。囊腫切除術(shù)后預(yù)后一般良好。