概述
    脫屑性間質(zhì)性肺炎（desquamative interstitialpneumonitis，DIP）是間質(zhì)性肺炎一種類型。其特征為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細(xì)胞脫屑和增生，對類固醇激素反應(yīng)良好。Liebow等認(rèn)為是獨(dú)立的疾病，但Sceding等認(rèn)為它可能是致纖維化肺泡炎發(fā)展中的一個階段，其他作者在特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化、嗜伊紅細(xì)胞肉芽腫、肺蛋白沉著癥、類風(fēng)濕樣病長期服用呋喃咀丁等病例中，發(fā)現(xiàn)肺臟病理變化亦與脫屑性間質(zhì)性肺炎有相同之處。

　　病因病理
    DIP的病因未明。有些患者在發(fā)病時有急性呼吸道感染，許多作者考慮支原體或病毒可能為其病原。亦有些作者提出本病可能為免疫性疾病。

　　臨床表現(xiàn)
    病肺肉眼觀呈灰黃色、堅實(shí)、無氣。鏡檢，最顯著的特征是肺泡腔內(nèi)有大量脫屑顆粒狀細(xì)胞，大小不等，直徑7～8μm；有些細(xì)胞呈紡錘狀，多核。胞內(nèi)可含極少的空泡。無碳末。胞漿含多量PAS染色陽性、抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脫屑細(xì)胞多數(shù)為巨噬細(xì)胞，肺泡上皮細(xì)胞及脫屑細(xì)胞見核分裂。肺泡上皮細(xì)胞增生或肥大。無透明膜形成。有不等量的間質(zhì)纖維化及網(wǎng)蛋白纖維形成。有時顯示粘液瘤的性質(zhì)。間質(zhì)肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見。在病變嚴(yán)重的肺區(qū)，常有閉塞性肺動脈內(nèi)膜炎。有局灶淋巴細(xì)胞聚集，其中有生發(fā)中心。

　　DIP兩性發(fā)病率幾乎相等。本病可發(fā)生于任何年齡。呼吸困難、體重減輕和干咳為最常見的癥狀。體征陰性，或于肺底聽到細(xì)羅音。半數(shù)患者有杵狀指。

　　檢查檢驗(yàn)
    X線表現(xiàn)，兩肺有對稱性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門向兩側(cè)肺底伸展，有時并發(fā)自發(fā)性氣胸或胸水。

　　診斷鑒別
    從臨床癥狀、X線表現(xiàn)只能作出擬診。確診有賴剖胸作肺活檢。

　　并發(fā)癥
    晚期肺臟有彌漫性肺纖維化，或形成蜂窩肺，激素治療無效。

　　治療
    早期應(yīng)用潑尼松40～60mg ／日，有顯效。但也有患者停藥后癥狀又復(fù)現(xiàn)，繼續(xù)用藥后又見好轉(zhuǎn)。