概述

　　胸主動脈瘤（thoracic aortic aneurysm）系主動脈由于先天性發(fā)育異?；蚝筇煨约不家饎用}壁正常結(jié)構(gòu)損害，尤其是承受壓力和維持大動脈功能的彈力纖維變脆弱和破壞，主動脈在血流壓力的作用下逐漸膨大擴(kuò)張，形成主動脈瘤。胸主動脈的各個部位，如升主動脈、主動脈弓、降主動脈均可發(fā)生主動脈瘤。

　　病因
    1. 動脈粥樣硬化主動脈壁膽固醇和脂質(zhì)浸潤沉積，形成粥樣硬化斑塊，使主動脈壁受到破壞，逐漸膨出形成主動脈瘤。多見于降主動脈，常呈梭形。大多數(shù)病人年齡在40歲以上。

　　2. 主動脈囊性中層壞死可能為先天性病變。主動脈壁中層囊性壞死，彈力纖維消失，常伴有粘液樣變性。形成的動脈瘤常位于升主動脈，呈梭形，有時形成夾層動脈瘤。多見于青年病人。 、3. 創(chuàng)傷性動脈瘤多由胸部擠壓傷、汽車高速行駛突然減速碰撞胸部或從高處墜下，引起胸主動脈破裂。最常發(fā)生在比較固定的主動脈弓與活動度較大的降主動脈近段之間。主動脈壁全層破裂者，傷員在短時間內(nèi)即因大量失血致死。如主動脈壁內(nèi)膜和中層破裂，但外層或周圍組織仍保持完整，則可形成假性動脈瘤或夾層動脈瘤。

　　4. 細(xì)菌性感染常繼發(fā)在感染性心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ)上，主動脈壁中層受損害，局部形形動脈瘤，大多呈囊形。

　　5. 梅毒主動脈壁彈性纖維被梅毒螺旋體所破壞，形成主動脈瘤，多見于升主動脈和主動脈弓，呈梭形。梅毒感染侵入人體后，往往經(jīng)歷10～20 年才產(chǎn)生主動脈瘤。

　　病理改變
    一、按照主動脈壁病變層次和范圍可分為：

　　1、真性動脈瘤：即全層瘤變和擴(kuò)大。

　　2、假性動脈瘤：瘤壁無主動脈壁的全層結(jié)構(gòu)，僅有內(nèi)膜面覆蓋的纖維結(jié)締組織。

　　3、夾層動脈瘤。

　　二、按照筆耕里形態(tài)分為三類：

　　1、囊性動脈瘤：病變累及局部主動脈壁，突出呈囊狀，與主動脈腔相連的頸部較窄。

　　2、梭形動脈瘤：病變累及主動脈周全壁，長度不一，瘤壁厚薄不均勻。動脈瘤壁及鄰近主動脈壁可有鈣化，動脈瘤內(nèi)壁可附有血栓。動脈瘤長大后，可壓迫和侵蝕鄰近器官和組織，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，最后常因自行破裂引起大出血而死亡。

　　3、夾層動脈瘤：主動脈壁發(fā)生中層壞死或退行性病變，當(dāng)內(nèi)膜破裂時，血液在主動脈壓力的作用下，在中層內(nèi)形成血腫并主要向遠(yuǎn)端延伸形成夾層動脈瘤。夾層動脈瘤可向外穿破入心包腔、胸膜腔、縱隔或腹膜腔引起出血死亡。少數(shù)病例可能再向內(nèi)穿破入主動脈腔，癥狀得到緩解。

　　臨床表現(xiàn)

　　1、胸主動脈瘤僅在壓迫或侵蝕鄰近器官和組織后才出現(xiàn)臨床癥狀。常見的為胸痛、肋骨、胸骨、脊椎受侵蝕以及脊椎神經(jīng)受壓迫的病例，胸痛更為明顯。主動脈弓部動脈瘤壓迫氣管，支氣管可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻，致呼吸困難；喉返神經(jīng)受壓迫，產(chǎn)生聲音嘶??；交感神經(jīng)受壓迫可引致Horner綜合征；膈神經(jīng)受壓迫則產(chǎn)生膈肌麻痹；左無名靜脈受壓迫則可使左上肢靜脈壓高于右上肢。升主動脈根部動脈瘤長大后，可使主動脈瓣瓣環(huán)擴(kuò)大，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全的癥狀和體征。動脈瘤長大后，可延伸到頸根部胸骨切跡上方或侵蝕破壞胸廓骨路，胸壁呈現(xiàn)搏動性腫塊。胸主動脈瘤破裂時可出現(xiàn)急性胸痛、休克、血胸、心包填塞等很快死亡。

　　2、急性主動脈夾層動脈瘤破裂常發(fā)生在高血壓動脈硬化和中層囊性壞死的病人。癥狀為劇烈胸骨后或胸背疼痛，隨著壁間血腫的擴(kuò)大，壓迫和阻塞主動脈的分支而產(chǎn)生復(fù)雜多樣的癥狀，如昏迷、偏癱（頸動脈受壓）；急腹癥（腸系膜動脈受壓）、無尿、肢體疼痛等。

　　實驗室及其他檢查

　　1.X線表現(xiàn)：

　?。╨）縱隔陰影增寬或形成局限性塊影，至少在某一個體位上，與胸主動脈某部相連而不能分開。一般升主動脈瘤位于縱隔的右前方，弓降部和降主動脈動脈瘤多位于左后方。（2）腫塊或縱隔增寬陰影可見擴(kuò)張性搏動。（3）瘤壁有時可有鈣化。（4）瘤體（尤其囊狀）可壓迫侵蝕周圍器官，例如壓迫脊椎或胸骨的侵蝕性骨缺損，有助于動脈瘤的診斷。

　　2.超聲心動圖：

　　可顯示主動脈某段的梭形和囊狀擴(kuò)張，并可直接測量其徑線，還可顯示動脈瘤內(nèi)附壁血栓的情況。

　　3.CT表現(xiàn)：

　　不僅可顯示動脈瘤的存在和瘤壁的鈣化，還可測量其寬徑。對比增強(qiáng)掃描，可清楚顯示附壁血栓及其范圍。主動脈弓部連續(xù)掃描，對明確該部動脈瘤與頭臂動脈的關(guān)系也有一定幫助。

　　4.MRI表現(xiàn)：

　　不用對比劑可顯示主動脈內(nèi)臟、管壁及其與周圍組織的關(guān)系，能直接攝取橫斷、冠狀、矢狀等任何層面圖像，對立體地把握動脈瘤的形態(tài)、大小、范圍以及與主要動脈分支的關(guān)系有重要意義。

　　5.血管造影：

　　以胸主動脈造影為宜，可直接顯示梭形或（和）囊狀動脈瘤及其部位、大小、范圍以及動脈分支受累情況。

　　診斷

　　動脈瘤較小，臨床上尚無癥狀的病例，往往在胸部X線檢查時，才發(fā)現(xiàn)動脈瘤塊影，透視或超聲掃描檢查可能見到擴(kuò)張性搏動。胸主動脈瘤應(yīng)與縱隔腫瘤相鑒別，超聲掃描、胸主動脈造影術(shù)、數(shù)字減影血管造影、磁共振成像，均可以明確診斷，并了解動脈瘤的部位、范圍和有無附壁血栓等情況。

　　治療

　　1．手術(shù)適應(yīng)證不管病因如何，胸主動脈瘤一旦形成，預(yù)后惡劣，因此應(yīng)盡早手術(shù)治療。對于急性夾層或瘤體直徑大，且管壁薄弱的動脈瘤要急癥手術(shù)。對其他動脈瘤，可在做好充分準(zhǔn)備下?lián)衿谑中g(shù)。如合并其他病變，如主動脈瓣關(guān)閉不全等，要同時進(jìn)行手術(shù)處理。

　　2．手術(shù)注意事項
    （1）術(shù)前要有詳細(xì)的診斷，包括動脈瘤的類型、原因、部位及大小等，并做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備。

　?。?）依據(jù)不同的病情選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。

　?。?）注意心、肺、腦、脊髓、腹腔內(nèi)臟及腎功能的保護(hù)。

　　（4）急性夾層動脈瘤48小時內(nèi)破裂死亡率可達(dá)50％，有條件應(yīng)急診做二維超聲心動圖或MRI檢查，診斷確定后，急癥手術(shù)處理。

　　3．基本方法選擇胸主動脈瘤手術(shù)是一種復(fù)雜手術(shù)，易對腦、脊髓、腹腔內(nèi)臟及腎等重要器官產(chǎn)生缺血損傷，手術(shù)基本方法要根據(jù)病變的部位及瘤體大小來決定。有低溫、臨時血管旁路、左心轉(zhuǎn)流、全心轉(zhuǎn)流、深低溫停循環(huán)，深低溫低流量灌注等方法供選擇。

　　4．手術(shù)切口根據(jù)病變部位、范圍及手術(shù)方法采取適當(dāng)切口。升主動脈瘤和弓部動脈瘤，手術(shù)采用胸部正中切口，對弓部或累及其分支的動脈瘤，可將切口延至頸部以利顯露。弓降部和降主動脈瘤，多采用左后外側(cè)切口，可經(jīng)第四肋間或切除第五肋骨進(jìn)胸。對于瘤體較長者，可采用一個皮膚切口，分別從兩個肋間進(jìn)胸的方法。

　　5．手術(shù)方法  依動脈瘤類型、部位及大小可采用不同的手術(shù)方法。

　　（1）囊狀動脈瘤切除：

　　動脈瘤累及主動脈壁周徑小于50％者，可在動脈瘤頸部用一大彎鉗鉗夾行切線切除瘤體，用Prolene線連續(xù)往返縫后關(guān)閉切口，若瘤頸部大于50％者，需在瘤體上、下阻斷胸主動脈，切除瘤體，用補(bǔ)片修補(bǔ)主動脈壁缺損處。

　?。?）升主動脈瘤切除：

　　病變僅局限在升主動脈，可在體外循環(huán)下切除瘤體，并做人工血管移植。合并主動脈瓣關(guān)閉不全者，可同時行人工瓣膜置換術(shù)。若病變累及冠狀動脈開口部，需行Bentall手術(shù)，即用帶瓣人工管道做瓣膜置換和人工血管移植的同時，將左、右冠狀動脈移植至人工血管上。

　?。?）弓部主動脈瘤切除：

　　這一手術(shù)涉及頭臂動脈、左側(cè)頸總動脈及左側(cè)鎖骨下動脈。因此手術(shù)的關(guān)鍵是預(yù)防腦部缺血并發(fā)癥。預(yù)防方法有深低溫停循環(huán)、深低溫右鎖骨下動脈或頭臂動脈低流量灌注及上腔靜脈逆灌等方法。手術(shù)方法是在人工血管移植完成后，將頭臂動脈、左側(cè)頸總動脈及左側(cè)鎖骨下動脈的開口，剪成一個血管片與人工血管吻合。

　　（4）胸降主動脈瘤切除：

　　根據(jù)瘤體大小及部位，可采用常溫、低溫、臨時分流及左心轉(zhuǎn)流等方法，對于位于峽部大的胸主動脈瘤，分離多較困難，可在全身轉(zhuǎn)流、深低溫停循環(huán)下，行動脈瘤切除和人工血管移植術(shù)。

　　（5）夾層動脈瘤切除：

　　夾層動脈瘤的手術(shù)治療比較困難，特別是l型夾層動脈瘤。對于該型動脈瘤，因為破口的入口常在升主動脈，因此先行Bentall手術(shù)。如果屬于Ⅱ型夾層動脈瘤，可以分期解決胸降主動脈瘤和腹主動脈瘤。也可以一次解決胸、腹主動脈瘤，后者創(chuàng)傷大。