概述

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石（hepatolithiasis）是指左右肝管匯合部以上各分枝膽管內(nèi)的結(jié)石?？梢詥为?dú)存在，也可以與肝外膽管結(jié)石并存。肝內(nèi)膽管結(jié)石可廣泛分布于兩肝葉膽管各分支內(nèi)，亦可局限于一處，一般以左肝外葉或右肝后葉最為多見(jiàn)，可能與該處膽管彎度較大和膽汁引流不暢等有關(guān)。我國(guó)肝內(nèi)膽管結(jié)石大多數(shù)是原發(fā)性膽管結(jié)石，其性質(zhì)以膽色素鈣結(jié)石為主。

　　病因和發(fā)病機(jī)制其發(fā)病原因與膽道的細(xì)菌感染、寄生蟲(chóng)感染及膽汁滯留有關(guān)。

　　一、感染是導(dǎo)致結(jié)石形成的首要因素，感染最常見(jiàn)的是膽道寄生蟲(chóng)感染和復(fù)發(fā)性膽管炎，差不多所有的肝內(nèi)膽管結(jié)石病病人的膽汁培養(yǎng)均可檢出細(xì)菌；感染細(xì)菌主要是來(lái)源于腸道，常見(jiàn)的細(xì)菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時(shí)產(chǎn)生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時(shí)產(chǎn)生內(nèi)生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結(jié)合型膽紅素水解生成游離膽紅素而沉著。

　　二、膽汁滯留是肝內(nèi)膽管結(jié)石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積并形成結(jié)石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠(yuǎn)端膽管內(nèi)壓力升高，膽管擴(kuò)張，膽流緩慢，有利于結(jié)石的形成。此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質(zhì)，炎性滲出物，脫落的上皮細(xì)胞、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)、膽汁中的金屬離子等，均參與結(jié)石的形成。

　　病理改變肝內(nèi)膽管結(jié)石常合并肝外膽管結(jié)石，除具有肝外膽管結(jié)石的病理改變外，還有：

　　1、肝內(nèi)膽管狹窄：肝總管上段及1-2級(jí)肝管狹窄常見(jiàn)，狹窄近端膽管可呈囊狀、圓筒狀、紡錘狀，甚至呈啞鈴狀擴(kuò)張，其內(nèi)充滿(mǎn)色素性結(jié)石和膽泥。

　　2、膽管炎：主要表現(xiàn)為慢性增生性或慢性肉芽腫性膽管炎，在此基礎(chǔ)上易并發(fā)急性感染而發(fā)生化膿性膽管炎。

　　3、肝膽管癌：膽管長(zhǎng)期受結(jié)石、炎癥及膽汁中致癌物質(zhì)的刺激，可發(fā)生癌變。

　　臨床表現(xiàn)

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石病根據(jù)病程及病理的不同，其臨床表現(xiàn)可以是多方面的，從早期的無(wú)明顯臨床癥狀的局限于肝內(nèi)膽管某段肝管內(nèi)的結(jié)石，至后期遍及肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)甚至并發(fā)膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜。其臨床表現(xiàn)主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯(lián)癥（疼痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸）、重癥膽管炎的五聯(lián)癥。其臨床特點(diǎn)有：

　　1、發(fā)病年齡30-50歲；

　　2、上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續(xù)性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰(zhàn)發(fā)熱非常厲害，周期發(fā)作； 3、可有長(zhǎng)期的膽道病史、或伴有寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸的急性膽管炎史；

　　4、患側(cè)肝區(qū)及下胸部有經(jīng)常性疼痛不適，常放射至背、肩部；

　　5、一側(cè)肝管梗阻時(shí)，可無(wú)黃疸或黃疸甚輕； 肝內(nèi)膽管結(jié)石并發(fā)感染時(shí)易引起膽源性肝膿腫，肝膿腫可向膈下和肺穿破形成膽管支氣管瘺，咳吐黃色味苦的膽汁樣痰液。

　　6、合并有重癥膽管炎時(shí)，全身情況比較嚴(yán)重，且急性發(fā)作后恢復(fù)較慢；

　　7、檢查時(shí)，肝區(qū)壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對(duì)稱(chēng)性腫大并有壓痛；

　　8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血癥，1/3病人有明顯貧血；對(duì)年齡在50歲以上，病史較長(zhǎng)，近期內(nèi)頻繁發(fā)作膽管炎，伴進(jìn)行性黃疸、腹痛及發(fā)熱難以控制、消瘦等，應(yīng)懷疑合并膽管癌的可能。

　　9、晚期有肝、脾腫大、膽汁性肝硬化及門(mén)脈高壓表現(xiàn)。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、B超B超是肝內(nèi)膽管結(jié)石診斷的首選方法，一般估計(jì)診斷準(zhǔn)確率為50%-70%.肝內(nèi)膽管結(jié)石的超聲圖象變化較多，一般要求在結(jié)石遠(yuǎn)端的膽管有擴(kuò)張才能作出肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷，因肝內(nèi)管道系統(tǒng)的鈣化也具有結(jié)石樣的影像表現(xiàn)。

　　二、、CT因肝內(nèi)膽管結(jié)石主要是含膽紅素鈣的色素性結(jié)石，鈣的含量較高，故在CT照片能清楚地顯示出來(lái)，CT的診斷符合率為50%-60%.CT還能顯示出肝門(mén)的位置、膽管擴(kuò)張及肝臟肥大、萎縮的變化，系統(tǒng)地觀(guān)察個(gè)層面CT照片，可以了解結(jié)石在肝內(nèi)膽管分布的情況。

　　三、X線(xiàn)膽道造影X線(xiàn)膽道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用于肝內(nèi)膽管結(jié)石診斷的經(jīng)典方法，一般均能作出正確的診斷，PTC、ERCP、TCG的診斷符合率為80%-90%、70%-80%、60%-70%.X線(xiàn)膽道造影應(yīng)滿(mǎn)足診斷和手術(shù)的需要，一個(gè)良好的膽道造影片應(yīng)能夠全面了解肝內(nèi)膽管系統(tǒng)的解剖學(xué)變異和結(jié)石的分布范圍。膽道造影應(yīng)注意以下問(wèn)題：（1）應(yīng)有多方位X線(xiàn)攝片；（2）某一肝段或肝葉膽管不顯影時(shí)，應(yīng)注意鑒別，結(jié)石梗阻只是其中的原因之一，應(yīng)作其它檢查進(jìn)行鑒別；（3）不要滿(mǎn)足某一處病變的診斷，因可能會(huì)造成漏診；（4）在分析膽道造影片時(shí)，盡可能取得最近的造影片，因病情可能有進(jìn)展。

　　治療

　　肝內(nèi)膽管結(jié)石的治療目前仍以手術(shù)治療為主，療效較好。但由於未能徹底解決肝內(nèi)膽管結(jié)石的病灶，特別在右肝管分支內(nèi)結(jié)石以及伴有膽管狹窄者，仍有20%-30%病例的手術(shù)療效不滿(mǎn)意。故手術(shù)后中西醫(yī)結(jié)合的藥物治療仍有必要，不能偏廢。

　　一、手術(shù)治療
    1、手術(shù)治療的原則：

　　①盡量取盡結(jié)石和解除膽管狹窄；

　?、谠诔C正膽管狹窄和解除梗阻的基礎(chǔ)上作一膽腸內(nèi)引流術(shù)，以擴(kuò)大膽管的流出道；

　?、廴绮∽兙窒抻谧髠?cè)肝葉可作肝葉切除，以根治病灶。

　　2、手術(shù)方法：

　?。?）高位膽管切開(kāi)取石術(shù)最好膽總管切口延長(zhǎng)至肝管匯合處，在直視下經(jīng)左右肝管開(kāi)口處徹底清除各分支內(nèi)的結(jié)石，同時(shí)切開(kāi)狹窄的肝內(nèi)膽管。結(jié)石位于肝臟淺表部位者，經(jīng)肝實(shí)質(zhì)切開(kāi)肝內(nèi)膽管，取出結(jié)石，放置T管或作膽腸內(nèi)引流術(shù)。

　?。?）膽腸內(nèi)引流術(shù)一般較多采用肝管、肝總管或膽總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，或間置空腸膽管十二指腸吻合術(shù)。近年來(lái)不少人還將膽管空腸吻合的一端空腸袢作成皮下盲袢，以便術(shù)后由此途徑進(jìn)行膽道鏡檢查或再次取石等治療。奧狄括約肌成形術(shù)和膽總管十二指腸吻合術(shù)由於術(shù)后常發(fā)生嚴(yán)重的逆行感染，故近年來(lái)，已較少應(yīng)用于肝內(nèi)膽管結(jié)石的治療。對(duì)無(wú)法切開(kāi)的右肝管Ⅱ級(jí)以上分支的狹窄，可經(jīng)膽管切口進(jìn)行擴(kuò)張，置入長(zhǎng)臂T管或U形管作支撐引流，此種引流管一般須放置1年以上。

　?。?）肝葉切除術(shù)清除肝內(nèi)病灶作肝葉切除手術(shù)，主要指左肝葉切除。左肝外側(cè)葉切除是最常用的手術(shù)方式。經(jīng)肝斷面的肝內(nèi)膽管進(jìn)一步清除結(jié)石，將肝斷面的肝內(nèi)膽管與空腸作Roux-en-Y式吻合術(shù)（即Longmire手術(shù)）。如同時(shí)右肝管伴有少許結(jié)石，還可作肝內(nèi)、外膽管空腸聯(lián)合吻合術(shù)。對(duì)右肝內(nèi)膽管結(jié)石，也有人作右肝葉切除術(shù)，但多數(shù)人認(rèn)為此種手術(shù)創(chuàng)傷太大，不宜采用。因此，雙側(cè)肝內(nèi)有廣泛性多發(fā)性結(jié)石或右肝內(nèi)膽管結(jié)石，一般不作肝葉切除術(shù)，盡量取盡結(jié)石，作Roux-en-Y式膽管空腸吻合術(shù)。

　　3、殘石的處理關(guān)于肝內(nèi)膽管術(shù)后殘余結(jié)石的治療，近幾年來(lái)較多采用纖維膽道鏡經(jīng)T管竇道取石，其成功率可達(dá)90％以上。術(shù)后6周，拔除T管經(jīng)T管竇道放入膽道鏡至膽管內(nèi)，在直視下用取石籃取出結(jié)石。更有人報(bào)告經(jīng)此途徑用激光或震波等方法將結(jié)石擊碎后排出體外。由於肝內(nèi)膽管結(jié)石多數(shù)為色素性鈣結(jié)石，經(jīng)T管溶石療法的療效不夠滿(mǎn)意。

　　二、中西醫(yī)結(jié)合治療肝內(nèi)膽管結(jié)石的手術(shù)治療很難徹底，故手術(shù)后需要長(zhǎng)期服用中西利膽藥物，對(duì)保證膽汁引流的通暢，促使殘余結(jié)石的排出和減少結(jié)石的復(fù)發(fā)有重要的作用。手術(shù)后不少病人仍會(huì)發(fā)生不同程度的膽管梗阻和感染等癥狀，此時(shí)應(yīng)給抗感染和利膽藥物，并改善全身情況。如梗阻完全，感染較嚴(yán)重時(shí)，仍須再次手術(shù)以解除梗阻，引流膽道和控制感染。