應(yīng)注意與PBC、PSC、慢性病毒性肝炎相鑒別，此外也應(yīng)注意遺傳性肝臟疾?。╓ilson病、抗胰蛋白酶缺乏、血色?。⑺幬镄愿尾∫约跋到y(tǒng)性紅斑狼瘡性肝損傷。

　?。ㄒ唬┡cPBC及PSC的鑒別三者的臨床表現(xiàn)有相似之處，且均易合并肝外自身免疫病，故有時不易鑒別，當(dāng)出現(xiàn)重疊綜合征時，診斷更為困難。對有典型膽汁淤積表現(xiàn)及生化改變（ALP、GGT升高）病人，如AMA陽性和（或）組織學(xué)有典型改變即可診斷PBC；如膽管造影有膽管狹窄或擴(kuò)張以及與正常膽管相間的串珠樣改變并可除外腫瘤、結(jié)石、創(chuàng)傷、手術(shù)等繼發(fā)原因即可診斷PSC.對不具上述典型表現(xiàn)的病人，則需依賴組織學(xué)特征及進(jìn)一步的自身抗體分析進(jìn)行鑒別。膽管損傷、膽管周圍纖維化及匯管區(qū)膽管消失更常見于PBC及PSC；自身抗體AMA有時可與AIH的特征性自身抗體共同出現(xiàn)，但除AIH／PBC重疊綜合征外，單獨(dú)出現(xiàn)時則對PBC的診斷更具有意義。

　?。ǘ┡c慢性病毒性肝炎的鑒別AIH的多項(xiàng)表現(xiàn)包括高γ球蛋白血癥、自身抗體和肝外自身免疫現(xiàn)象也常見于慢性病毒性肝炎（尤其是慢性丙型肝炎），而且AIH有時也可出現(xiàn)anti-HCV假陽性反應(yīng)，因此兩者時常不易鑒別。血清中同時出現(xiàn)自身抗體、類風(fēng)濕因子以及冷丙球蛋白多提示為合并自身免疫現(xiàn)象的慢性丙型肝炎，而非自身免疫性肝炎。5％慢性丙型肝炎患者血清中可出現(xiàn)ANA及SMA，但兩者一般不同時出現(xiàn)，效價多較低。偶爾也可出現(xiàn)anti-LKMl和anti-LCl.HCVRNA陽性是確證HCV感染的最可靠指標(biāo)，AIH與慢性丙型肝炎的鑒別診斷極其重要，不恰當(dāng)?shù)厥褂酶蓴_素治療可使AIH惡化，而盲目應(yīng)用免疫抑制劑又可加重丙型肝炎患者的病毒血癥。