臨床特點(diǎn)

　?。?）未經(jīng)手術(shù)治療者，一般可存活至成人期。20歲以前很少死亡，40歲以后死亡率增至約每年6％。

　　（2）長(zhǎng)期右心室容量負(fù)荷過(guò)重可導(dǎo)致右心衰竭。30歲以后，肺動(dòng)脈壓和肺血管阻力隨年齡進(jìn)行性增高。

　　（3）合并冠心病或高血壓時(shí)，由于左心室舒張功能障礙，左房壓力升高，可使左向右分流量增加。

　?。?）并發(fā)癥有肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭、房性心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、肺動(dòng)脈栓塞及反常性栓塞等。

　　診斷要點(diǎn)

　　（1）胸骨左緣第2肋間第2心音增強(qiáng)并有固定分裂，可伴有Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音。當(dāng)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后第2心音亢進(jìn)，分裂變窄。合并二尖瓣脫垂的病人可有收縮期喀嚓音。

　?。?）X線檢查示肺血增多，心電圖可有右室肥大、右束支傳導(dǎo)阻滯表現(xiàn)。二維超聲心動(dòng)圖顯示房間隔回聲失落、右心室容量負(fù)荷過(guò)重。多普勒超聲心動(dòng)圖可顯示分流。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧飽和度顯著高于上腔靜脈。

　　（3）發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，心房水平可出現(xiàn)雙向或右向左分流。病人在休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)紺。

　?。?）須與肺動(dòng)脈瓣狹窄、部分性肺靜脈畸形引流、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相鑒別。