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自身免疫性溶血性貧血的分類(lèi)和病因

2008-10-28 09:02 來(lái)源:
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  根據(jù)有無(wú)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞的最佳溫度分為溫抗體型和冷抗體型自身免疫性溶血性貧血兩類(lèi)。前者遠(yuǎn)較后者多見(jiàn)。

 ?。ㄒ唬乜贵w型自身免疫性溶血性貧血自身抗體在37℃時(shí)呈現(xiàn)最大活性,絕大多數(shù)為IgG,具有或不具有補(bǔ)體結(jié)合能力,極少數(shù)是非凝集素IgM。結(jié)合抗體的致敏紅細(xì)胞在單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)(主要在脾)內(nèi)破壞。原發(fā)性者病因不明,繼發(fā)性者常見(jiàn)病因有結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、淋巴增殖性疾病如慢性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴瘤以及感染性疾病和其他免疫性疾病等。

 ?。ǘ├淇贵w型自身免疫性溶血性貧血此型較溫抗體型少見(jiàn),包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。原發(fā)性冷凝集素綜合征多見(jiàn)于老年人,并以女性常見(jiàn)。繼發(fā)性冷凝集素綜合征常繼發(fā)于惡性B淋巴細(xì)胞增殖性疾病如原發(fā)性巨球蛋白血癥、淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤以及某些感染如支原體肺炎和傳染性單核細(xì)胞增多癥等。冷凝集素絕大多數(shù)為IgM抗體,可結(jié)合補(bǔ)體,在28~31℃即可與紅細(xì)胞反應(yīng),0~5℃表現(xiàn)為最大反應(yīng)活性。冷凝集素綜合征多呈慢性溶血經(jīng)過(guò),在寒冷季節(jié)病情加重,指端發(fā)紺、僵硬、疼痛常見(jiàn)。繼發(fā)者尚有原發(fā)病的相應(yīng)表現(xiàn),病毒感染所致者病程為自限性。某些患者可有急性血管內(nèi)溶血發(fā)作。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥的抗體是IgG型溶血素,又稱(chēng)為D-L抗體。D-L抗體在0~4℃與紅細(xì)胞結(jié)合,并能結(jié)合補(bǔ)體。此病罕見(jiàn),以局部或全身受寒后出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿?yàn)樘卣?,可繼發(fā)于梅毒或某些病毒感染。

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