特發(fā)性血小板減少性紫癜以外周血血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆喟橛谐墒煺系K，臨床以出血為主要表現(xiàn)的最常見出血疾病，又稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜。根據(jù)其臨床表現(xiàn)，可分為急、慢性兩型。一般病程在半年以內(nèi)為急性型，半年以上或反復(fù)發(fā)作為慢性型。

　　急性型常見于兒童，起病急驟，血小板減少顯著，出血廣泛而嚴(yán)重。皮膚可有大量瘀點及片狀瘀斑，四肢多見。黏膜出血可有鼻衄、齒齦出血、口腔和舌出現(xiàn)血泡，嚴(yán)重者可有消化系統(tǒng)、泌尿系等內(nèi)臟出血。本病大多數(shù)患者的臨床經(jīng)過有自限性，常在半年內(nèi)好轉(zhuǎn)或痊愈，少數(shù)遷延成慢性。

　　慢性型以青年女性為多，起病緩慢，出血較輕，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚瘀點或瘀斑，或僅有牙齦出血、鼻衄，有的女性以月經(jīng)過多或子宮出血為主要表現(xiàn)。病程可遷延數(shù)年，反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。脾臟常有輕度腫大。

　　實驗室血液檢查血小板減少，出血時間延長，血小板生存時間明顯縮短。血小板表面相關(guān)免疫球蛋白增高，是一項重要的診斷指標(biāo)。骨髓檢查巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板生成減少是骨髓象改變的主要特征。

　　對急性型和慢性型急性發(fā)作出血嚴(yán)重者，應(yīng)密切觀察并臥床休息，防止外傷，嚴(yán)重病例應(yīng)酌情輸新鮮血或濃縮血小板懸液。在藥物治療方面，腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物，對急性發(fā)作的出血有明顯的療效。免疫抑制劑適用于腎上腺皮質(zhì)激素和脾切除治療無效或手術(shù)后又復(fù)發(fā)的病例，如與腎上腺皮質(zhì)激素并用可減少激素用量。常用藥物有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長春新堿等。脾切除對慢性型病例有效率可達(dá)70%～90%.

　　過敏性紫癜

　　過敏性紫癜是一種由于變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致廣泛的毛細(xì)血管和小動脈無菌性炎癥性血管性疾病。是一種常見的出血性疾病。80%以上在20歲以前發(fā)病。

　　引起本病的原因主要有以下四個方面

　　一、感染

　　如溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌、肺炎球菌等細(xì)菌感染；風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎、流感病毒等感染；及寄生蟲蛔蟲、鉤蟲、鞭蟲、絲蟲、血吸蟲、瘧原蟲、陰道滴蟲等感染。

　　二、食物多見魚、蝦、蟹、牛奶等。

　　三、藥物作用

　　四、其他如花粉、昆蟲叮咬、寒冷、預(yù)防接種等引起。

　　但大多數(shù)病人很難確定過敏原。

　　本病在起病前1～3周往往有上呼吸道感染史，倦怠不適，食欲不振等前驅(qū)癥狀。臨床表現(xiàn)隨病變部位不同而異。

　　一、大多數(shù)病人以皮膚瘀點為首發(fā)癥狀。這種皮膚瘀點分布對稱，常分批出現(xiàn)，大小不等，大多呈暗紫紅色，略高出于皮膚，常呈出血性丘疹狀，可融合成片?？砂檠苌窠?jīng)性水腫或蕁麻疹。皮膚紫癜一般可在數(shù)日內(nèi)逐漸消退，但可反復(fù)發(fā)作。

　　二、若病變發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍，則可出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫痛熱，可有積液，癥狀一般在數(shù)日內(nèi)逐漸消退，不留后遺癥，但可復(fù)發(fā)，呈游走性。

　　三、胃腸道臂受累時，可發(fā)生陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血。

　　四、腎臟癥狀主要表現(xiàn)為程度不等的蛋白尿、血尿和管型尿。常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，但易復(fù)發(fā)。輕者表現(xiàn)為局灶性腎炎，重者可有廣泛的腎小球毛細(xì)血管病變，伴高血壓、少尿、浮腫。少數(shù)可發(fā)展為尿毒癥，腎功能衰竭。

　　五、如累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可發(fā)生驚厥、癱瘓，甚至昏迷，危及生命。累及呼吸系統(tǒng)時，可有咯血和哮喘。

　　對病情較輕患者可用異丙嗪、安其敏等抗過敏藥。靜脈注射葡萄糖酸鈣有助于減輕滲出。糖皮質(zhì)類固醇對減輕癥狀有較好的效果。對腎臟的病變，效果一般不明顯。

　　本病多數(shù)病人在1～6周內(nèi)恢復(fù)。部分病人可復(fù)發(fā)，但預(yù)后良好。少數(shù)病人的腎臟病變可發(fā)展成慢性。極少數(shù)病人可因中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或腎功能衰竭而死亡。