1.腎臟疾病的癥狀、檢查、診斷及防治原則。

　　2.腎小球腎炎和腎病綜合征的病因、發(fā)病機制、臨床表現、分類方法、診斷、鑒別診斷和治療。

　　3.急、慢性腎盂腎炎的臨床表現、診斷、鑒別診斷和治療。

　　4.急性和慢性腎功能不全的病因、發(fā)病機制、臨床表現、 診斷、鑒別診斷和治療。

　　5.腎臟疾病 （Nephropathy/ Kidney Disease）

　　一、癥狀

　　1.急性腎炎綜合征 以突起的血尿，蛋白尿，少尿，高血壓及腎功能減退為表現，其中血尿為必備。嚴重少尿，高血壓、腎功能減退者可伴發(fā)充血性心力衰竭，浮腫，水鈉潴留及酸堿平 衡失調及CNS癥狀。如上述癥狀持續(xù)4-8周以上，病情不斷惡化，可能為急進性腎小球腎炎。

　　2.腎病綜合征 主要表現為浮腫，大量蛋白尿（>3.5g/d），低蛋白血癥（<30g/L），水腫及高脂血癥等。

　　3.高血壓 可隱匿存在至腎衰才被發(fā)現，也可發(fā)生急性癥狀，包括頭痛，視力模糊，抽搐，心衰等。高血壓嚴重程度與腎臟疾病的嚴重程度及預后密切相關。

　　腎臟疾病致高血壓有2大類：1）腎血管病變所致，可發(fā)生單側或雙側，主干或分支，血壓常甚高。主要因為狹窄腎動脈分泌過多腎素。2）腎實質性高血壓

　　4.無癥狀性尿異常 持續(xù)性蛋白尿和（或）血尿，無高血壓，水腫或氮質血癥。不少患者以后出現高血壓，腎功能逐漸減退，最終出現慢性腎功能衰竭。

　　5.慢性腎功能衰竭 通常指在相當長時間內腎小球濾過率已有下降，表現為貧血，夜尿，血肌酐，血尿素氮，血磷升高，血鈣下降和雙腎體積縮小等。

　　6.尿頻-排尿不適綜合征 有尿頻，尿急，尿痛等尿路刺激征，可伴膿尿或菌尿等。

　　二、檢查

　　常規(guī)檢查 非常重要，為診斷有無腎臟疾病的主要根據。

　　生理性見于1.體位性（直立性）蛋白尿。2.功能性蛋白尿。

　　病理性：

　　I.蛋白尿 正常人每日蛋白質排泄不超過100mg ，若高于150mg，則稱蛋白尿。

　　（1）腎小球性蛋白尿 多由于腎小球濾過膜的損傷，導致通透性改變及負電荷喪失。此類最多見。以分子量小的白蛋白為主。若濾過膜損害嚴重，則球蛋白及其他大分子性蛋白漏出也增多。

　　（2）腎小管性蛋白尿 正常情況下小分子蛋白幾乎被腎小管全部吸收。當腎小管疾病病時，蛋白質重吸收障礙，小分子蛋白（beta2 微球蛋白，溶菌酶，核糖核酸酶等）從尿中排出。蛋白總量<2g/d。

　　（3）溢出性蛋白尿 血內小分子蛋白，如本周蛋白，Hb，肌紅蛋白等，當濃度過高時，上述濾液中濃度超過腎吸收閾值，從尿中排出。

　?。?）組織性蛋白尿 因組織遭受破壞后而釋出的胞質中各種酶及蛋白，在腎小球濾過液中濃度超過吸收閾值，而從尿中排出。

　　血尿 正常人尿每高倍HP不超過3個紅細胞。尿沉渣Addis計數，12小時排出的紅細胞應<50萬。

　　（5）全身性疾病 血液病，感染性疾病，心血管疾病，CT，藥物等可引起血尿。

　?。?）尿路臨近器官疾病 如急性闌尾炎，急性或慢性盆腔炎，結腸或直腸憩室炎癥惡性腫瘤等侵襲或刺激尿路時，有時可產生血尿，但不常見。

　?。?）腎及尿路疾病 各型腎炎，腎基底膜病，腎盂腎炎，多囊腎，腎下垂，泌尿道結石，結核，腫瘤及血管病變等。

　　II.管型尿 發(fā)熱或運動后可有少量透明及顆粒管型： 白細胞管型活動性腎盂腎炎標志/紅細胞管型急性腎小球腎炎活動期/上皮細胞管型急性腎炎或壞死/脂肪管型腎病綜合征/腎衰管型腎衰。

　　III.白細胞尿 尿沉渣檢查WBC>5/HP時為異常。在各種泌尿系統(tǒng)器官炎癥時可出現，可受臨近組織影響。

　　2.腎功能測定

　　I.清除率測定 腎在單位時間內清除血漿內某一物質的能力。臨床以內生肌酐清除率（GFR）反映該指標。正常值平均為90±10ml/min.，血肌酐也可反映腎功能，若在110μmol/L以下時，清除率多正常。

　　II.腎血流量測定 臨床常用對氨馬尿酸法。正常值600~800ml/min。

　　III.其他輔助檢查 尿液培養(yǎng)，尿路平片，靜脈逆行造影，膀胱鏡檢查等?；騇RI，超聲，CT等。

　　三、診斷

　　根據病史，癥狀，體征及實驗室檢查和特殊檢查，可做出正確診斷。除病因診斷外，還需作出病理，部位，功能診斷

　　2.腎小球腎炎 （Glomerulonephritis）

　　A.概述 （summarize）

　　一、分類

　　原發(fā)性腎小球病的臨床分類1急性腎小球腎炎2急性急進性腎小球腎炎3慢性腎小球腎炎4隱匿型腎小球腎炎5腎病綜合征

　　原發(fā)性腎小球病的病理分型1輕微病變腎小球腎炎2局灶性節(jié)段性病變3彌漫性腎小球腎炎（i 膜性腎病 ii 增生性腎炎系膜增生性/毛細血管增生性/系膜毛細血管性/致密沉積物性/新月體 腎小球腎炎]iii 硬化性腎小球腎炎）4未分類的腎小球腎炎

　　二、發(fā)病機制

　　1.免疫反應

　?。?）體液免疫 通過下列兩種方式形成腎小球內免疫復合物（IC）。

　　1）循環(huán)免疫復合物沉積 某些外源性抗原或內源性抗原可刺激機體產生相應抗體，在血循環(huán)中產生CIC，CIC在某些情況下沉積或為腎小球捕獲，并激活炎癥介質后導致腎炎產生。一般認為腎小球系膜區(qū)和（或）內皮下IC通常為CIC 的發(fā)病機制。

　　2）原位免疫復合物的形成 指血液循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結合，形成局部IC，并導致腎炎。一般認為腎小球基底膜上皮細胞側IC主要是由于原位IC發(fā)病機制。

　?。?）細胞免疫 急進性腎小球腎炎早期腎小球內可發(fā)現較多的單核細胞。

　　2.炎癥反應

　?。?）炎癥細胞 主要包括單核-吞噬細胞，N，E，PLT等。炎癥細胞可產生多種炎癥介質，造成腎小球炎癥病變。

　　（2）炎癥介質 炎癥介質已被證實在腎炎發(fā)病過程中有重要作用。

　　3.非免疫機制的作用

　　在慢性進展中存在非免疫機制參與。有時成為病變持續(xù)，惡化的重要因素。剩余的健存腎單位摁扣產生血流動力學變化，促進腎小球硬化。大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎臟的病變過程。高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一

　　三、臨床表現

　　1.蛋白尿

　　2.血尿 定義見前文。如下檢查可確定RBC來源

　　1）新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查：變形RBC為腎小球源性，均一形態(tài)正常RBC為非腎小球源性。

　　2）尿紅細胞容積分布曲線 腎小球源性血尿為非對稱曲線，其峰值RBC容積小于靜脈RBC分布曲線的容積峰值，非腎源性血尿呈對稱性曲線，峰值的RBC容積大于靜脈RBC曲線容積峰值；混合性血尿同時具有以上兩種曲線特征，呈雙峰。

　　3.水腫 腎病性水腫 長期大量蛋白尿導致血漿膠體滲透壓降低，液體滲入組織所致水腫。有效血容量減少，RAS-醛固酮系統(tǒng)激活，ADH分泌增多，加重水鈉潴留，加重水腫。腎炎 性水腫 腎小球濾過率下降腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和腎小球濾過分數下降導致水鈉潴留。血容量常為擴張，RAS 抑制，ADH分泌減少，因毛細血管通透性增加，高血壓等因素使水腫持續(xù)和加重。腎病性水腫組織間隙蛋白含量<1g/L水腫部位多從下肢部位開始；而 腎炎性水腫組織間隙蛋白含量高，可達10g/L.水腫多從眼瞼，顏面部開始。

　　4.高血壓 腎小球病常伴高血壓，持續(xù)存在的高血壓會加速腎功能惡化。發(fā)生機制：1鈉水潴留，使血容量增加，引起容量依賴性高血壓2腎素分泌增多，腎實質缺血刺激 RAS分泌增加，小動脈收縮，外周阻力增加，引起腎素依賴性高血壓3腎實質損害后腎內降壓物質分泌減少，腎內激肽釋放酶-激肽生成減少，前列腺素生成減 少，也是高血壓原因之一。腎小球所致高血壓多為容量依賴型，少數為腎素依賴型。但經?；旌洗嬖?，難以截然分開。

　　5.腎功能損害 急進性腎小球腎炎常導致急性腎衰，部分急性腎小球腎炎患者有一過性腎功能損害，慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合征患者隨病程進展至晚期常發(fā)展為慢性腎衰竭。

　　B.急性腎小球腎炎 （Acute GlomerulonephritisAGN）

　　一、病因及發(fā)病機制

　　本病常因β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致。常見于上呼吸道感染，猩紅熱，皮膚感染等鏈球菌感染后。感染的嚴重程度與病變的輕重并不一致。

　　本病主要是由感染誘發(fā)的免疫反應引起，鏈球菌的致病抗原從前認為是細胞壁上的M蛋白，現在多認為是細胞漿或分泌蛋白的某些成分可能為主要致病抗原，導致免 疫反應后可通過循環(huán)免疫復合物沉積于腎小球致病，或抗原種植于腎小球后再結合循環(huán)中的特異抗體形成原位免疫復合物而致病。腎小球內的免疫復合物導致補體激 活，中性粒細胞及單核細胞浸潤，導致腎臟病變。

　　二、臨床表現 本病典型者表現有

　　I.尿異常 幾乎所有患者有腎小球源性血尿，可伴輕，中度蛋白尿。少數患者可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細胞外，早期尚可見白細胞和上皮細胞稍增多，并可有顆粒管型和紅細胞管型等。

　　II.水腫 80%的患者均有水腫，常為起病的初發(fā)表現，典型表現為晨起眼瞼水腫或伴下肢輕度可凹陷性水腫，少數嚴重者可波及全身。

　　III.高血壓 約80%的患者出現一過性輕，中度高血壓，利尿后可逐漸恢復正常。少數患者可出現嚴重高血壓甚至高血壓腦病。

　　IV.腎功能異常 患者起病早期因腎小球濾過率下降，鈉水潴留導致尿量減少（400-700ml/d），少數患者少尿（<400ml/d）。腎小球功能可一過性受損， 表現為輕度氮質血癥。多于1-2周尿量漸增，腎小球功能與利尿后數日可逐漸恢復正常。僅有極少數患者可表現為急性腎衰竭，易與急進性腎炎混淆。

　　V.免疫學檢查異常 起病初期血清C3及總補體下降，于8周內逐步恢復正常，對診斷本病意義很大?；颊哐蹇规溓蚓亍癘”滴度可升高。部分患者起病早期循環(huán)免疫復合物及血清冷球蛋白可呈陽性。

　　三、診斷

　　于鏈球菌感染后1~3周后發(fā)生血尿，蛋白尿，水腫和高血壓，甚至少尿及氮質血癥等急性腎炎綜合征表現，伴血清C3下降，病情于發(fā)病8周內逐漸減輕至完全恢 復正常者，可診斷為急性腎炎。若腎小球濾過率進行性下降或病情于1-2個月尚未見全面好轉者應及時做腎活檢以明確診斷。

　　四、鑒別診斷

　　I.以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病

　?。?）其他病原體感染后急性腎炎 許多細菌，病毒及寄生蟲感染均可引起急性腎炎。多見多種病毒感染極期或感染后3-5天，病毒感染后急性腎炎癥狀較輕，常不伴血清補體降低，少有水腫和高血壓，腎功正常。自限。

　?。?）系膜毛細血管性腎小球腎炎 又稱膜增生性腎小球腎炎，除表現急性腎炎綜合征外經常伴腎病綜合征，病變繼續(xù)無自愈傾向，半數以上患者有持續(xù)性低補體血癥，8周內不恢復。

　　（3）系膜增生性腎小球腎炎（IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎） 部分患者有前驅感染可呈現急性腎炎綜合征，血清C3正常， 無自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短，可在感染后數小時及數日內出現肉眼血尿并可反復發(fā)作，部分患者血清IgA升高。

　　II.急進性腎小球腎炎 起病過程與急性腎炎相似，但除急性腎炎綜合征外，常早期出現少尿，無尿及腎功急劇惡化為特征，重癥急性腎炎呈現急性腎衰者與該病鑒別困難時有賴于腎活檢（指征：1少尿1周以上或進行性尿量減少伴腎功惡化者；2病程超過2月而無好轉者3急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者）。

　　III.全身系統(tǒng)疾病腎臟受累 SLE及過敏性紫癜腎炎可呈現急性腎炎綜合征，但伴其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現和實驗室檢查可資鑒別。

　　五、治療 本病治療以休息及對癥治療為主，急性腎衰應予以透析，待其自然恢復。不宜使用激素及細胞毒藥物。

　　I.一般治療 急性期臥床休息，待肉眼血尿消失，水腫消退及血壓恢復后可增加活動量。低鹽飲食。腎功正常時不需限制蛋白質攝入，氮質血癥時則應限制，并以優(yōu)質動物蛋白為主。明顯少尿的急性腎衰患者應限制液體入量。

　　II.治療感染灶 青霉素的使用有爭議。反復發(fā)作的慢性扁桃體炎在病情穩(wěn)定后應考慮摘除。

　　III.對癥治療 利尿，消腫，降血壓，預防心腦合并癥的發(fā)生。

　　IV.透析治療 少數發(fā)生急性腎衰而有透析指征時應及時給予透析治療。本病有自愈傾向，不需長期透析。

　　V.中醫(yī)藥治療

　　3、急性急進性腎小球腎炎 （Rapidly Progressive Glomerulonephritis）

　　一、病因

　　多種原因包括：1.原發(fā)性急進性腎小球腎炎。2.繼發(fā)于全身性疾?。ㄈ鏢LE）的急進性腎小球腎炎。3.由原發(fā)性腎小球?。ㄈ缦的っ氀苄阅I小球腎炎）的基礎上形成的廣泛新月體及病理類型轉化來的新月體腎小球腎炎。

　　二、發(fā)病機制根據病理分3型，發(fā)病機制各不同：

　　I型（抗腎小球基膜型腎小球腎炎） 由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結合激活補體而致病。

　　II型（免疫復合物型） 因腎小球內循環(huán)免疫復合物的沉積或原位免疫復合物的形成，激活補體致病。

　　III型（非免疫復合物型） 多數該型患者為腎微血管炎，腎臟可為首發(fā)，甚至是唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽性 （。根據ANCA的檢測可將本病分為五型，在I型患者中有30%的患者ANCA陽性被歸為IV型，III型患者中有20%-50%ANCA為陰性被歸為V 型。）

　　三、臨床表現

　　我國以II型多見，I 型好發(fā)于青，中年，II， III型常見于中老年患者，男性居多。 有呼吸道前驅感染，起病多較急，病情急驟進展。臨床表現為急進性腎炎綜合征，進行性少尿或無尿，腎功能于數周內進行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧 血。II型患者常伴腎病綜合征，III型患者可有不明原因的發(fā)熱，乏力，關節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現。

　　四、診斷 凡急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化，無論是否以達到少尿性急性腎衰，應懷疑本病且應及時進行腎活檢。若病理證實為新月體腎小球腎炎，根據臨床及實驗室檢查能排除系統(tǒng)性疾病，診斷成立。 本病與以下疾病鑒別：

　　I.引起少尿性急性腎衰的非腎小球病

　?。?）急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血（休克，脫水）或腎毒性藥物（腎毒性抗生素）或腎小管堵塞（如異型輸血）等誘因，臨床上以腎小管損害（尿鈉增加，低比重尿及底滲透壓尿）為主，一般無急性腎炎綜合征表現

　　（2）急性過敏性間質性腎炎 有明確的用藥史及藥物過敏反應（低熱，皮疹等），血和尿嗜酸性粒細胞增加，必要時依靠腎活檢確診

　?。?）梗阻性腎病 突發(fā)或急驟出現無尿，但無急性腎炎綜合征表現，B超，膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實。

　　II.引起急性腎炎綜合征的其他腎小球病

　?。?）繼發(fā)性急進性腎炎 肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征），SLE，過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎，根據系統(tǒng)受累的臨床表現和實驗室特異性檢查可鑒別

　　（2）原發(fā)性腎小球病 有的病理改變并無新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，呈現急進性腎炎綜合征。如重癥毛細血管內增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細血管性腎炎等。臨床鑒別困難，需依靠腎活檢確診。

　　六、治療 針對急性免疫介導性炎癥病變的強化治療以及針對腎臟病變后果的對癥治療兩方面。尤其強調早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎上盡快進行強化治療。

　　I.強化療法

　?。?）強化血漿置換療法 應用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者的血細胞重新輸入體內。該療法需配合糖皮質激素及細胞毒藥物。 該療法適用于各型急進性腎炎，但主要適用于I型；對于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進性腎炎（III型）伴有生命威脅的肺出血有肯 定作用，應首選。

　?。?）甲潑尼松龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療 主要適用于II，III型，對I型療效較差。用甲潑尼松龍治療時應注意繼發(fā)感染和水鈉潴留等不良反應

　　II.替代治療 凡急性腎衰達到透析指征者，應及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能無法逆轉者，有賴于長期維持透析。腎移植應在病情靜止半年至一年（I型患者血腫抗GBM抗體需轉陰）后進行。

　　4、慢性腎小球腎炎 （Chronic Glomerulonephritis ）

　　一、病因

　　僅有少數慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展而致，絕大多數慢性腎炎的確切起病原因不明，起病即屬慢性。

　　二、發(fā)病機制

　　慢性腎炎的病因，發(fā)病制和病理類型不盡相同，但起始素多為免疫介導炎癥。

　　三、臨床表現

　　可發(fā)生于任何年齡，但以中青年為主，男性多見。多數起病緩慢，隱匿。臨床表現呈多樣性，蛋白尿，血尿，高血壓，水腫為其基本臨床表現，可有不同程度的腎功能衰竭，病情時輕時重，遷延，漸進性發(fā)展為慢性腎衰竭。

　　個體差異大：早期患者可有乏力，疲倦，腰部疼痛，納差；水腫可有可無，一般不重。有的患者無明顯癥狀。血壓可正常或輕度升高。腎功能可正?；蜉p度受損，此 種情況可持續(xù)數年或數十年，腎功能逐漸惡化并出現相應的表現，進入尿毒癥。有的患者除上述慢性腎炎的一般表現外，血壓持續(xù)性中等以上程度升高時，可有眼底 出血滲血甚至視乳頭水腫，如血壓控制不好，腎功能惡化較快，預后差；有的患者可因感染等誘因作用急性發(fā)作。

　　四、診斷

　　凡化驗異常（蛋白尿，血尿，管型尿），水腫及高血壓病史達一年以上，無論有無腎功能損害應考慮本病。在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后可診斷本病。

　　五、鑒別診斷

　　I.繼發(fā)性腎小球腎炎 如狼瘡腎炎，過敏性紫癜腎炎等。根據相應的系統(tǒng)表現及特異性實驗室檢查可診斷。

　　II.Alprot綜合征 常起病與青少年（多在10歲以前），患者有眼，腎異常，并有陽性家族史（連鎖顯性遺傳）

　　III.其他原發(fā)性腎小球疾病 1隱匿型腎小球腎炎：臨床上輕型慢性腎小球腎炎應與此病鑒別，后者主要表現為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫，高血壓和腎功能減退。2感染后急性腎 炎：有前驅感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病鑒別。二者潛伏期不同，血清C3 的動態(tài)變化可鑒別。疾病轉歸亦不同，慢性腎炎無自限性。

　　IV.原發(fā)性高血壓腎損害：呈血壓明顯增高的慢性腎炎需與此病鑒別，后者先有較長期高血壓，后出現腎損害。遠端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早，尿改變輕微，常有高血壓的靶器官并發(fā)癥。

　　六、治療

　　以防止或延緩腎功能進行性惡化，改善或緩解臨床癥狀及防治嚴重合并癥為主要目的。一般不給予糖皮質激素及細胞毒藥物。

　　I.積極控制高血壓 力爭把血壓控制在理想水平，蛋白尿≥1g/d，血壓應控制為125/75mmHg以下，蛋白尿<1g/d， 血壓可控制在130/80mmHg以下。，選擇能延緩腎功能惡化，具有保護腎臟的降壓藥物。

　　高血壓患者應限制鹽攝入（<3g/d），有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者可選用噻嗪類利尿劑；對腎素依賴性高血壓患者選用ACE抑制劑，其次可用beta blockers，或CCB，頑固性高血壓可聯合用藥。

　　II.限制食物中蛋白及磷入量

　　III.應用抗血小板藥 大劑量雙咪達莫，小劑量阿司匹林

　　IV.避免加重腎臟損害的因素 感染，勞累，妊娠及應用腎毒性藥物均可能損傷腎臟，應予以避免。

　　E.隱匿型腎小球腎炎 （Asymptomatic Glomerulonephritis ）

　　一、病因及發(fā)病機制 多種病理類型的原發(fā)性腎小球疾病所致，但病理改變多輕微。

　　二、臨床表現 無水腫，高血壓及腎功能損害，僅表現為蛋白尿或（和）腎小球性血尿。

　　三、分類 病理類型：1.輕微病變性腎小球腎炎。2.輕度系膜增生性腎小球腎炎（可再分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎兩型）。3.局灶性節(jié)段性腎小球腎炎。

　　四、診斷及鑒別診斷

　　對 單純性血尿患者，應鑒別血尿來源， 確屬腎小球源性血尿，又無水腫，高血壓及腎功減退時，應考慮本病。以反復發(fā)作的單純性血尿為表現者多為IgA腎病。診斷本病前需要小心排除其他腎小球病可能，如系統(tǒng)性疾?。⊿LE），Alport綜合征，和薄基底膜腎病及非典型的急性腎炎恢復期。必要時依賴腎活檢確診。

　　對無癥狀蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白電泳以區(qū)分蛋白尿性質，只有確為腎小球性蛋白尿，且患者無水腫、高血壓及腎功能減退時才能考慮本病診斷，作出診斷前還必須排除功能性蛋白尿、體位性蛋白尿等。

　　五、治療 無特殊療法，應采取以下措施：1.對患者定期檢查，監(jiān)測尿沉渣，腎功和血壓的變化，女性患者在妊娠前期過程中更需加強監(jiān)測。2.保護腎功能，避免腎損傷因素。3.對反復發(fā)作的慢性扁桃體炎與血尿，蛋白尿發(fā)作密切相關者，待急性期過后予以切除。4.可用中醫(yī)藥辨證施治。

　　5、腎病綜合征 （Nephrotic Syndrome）

　　一、分類及病因

　　分類兒童青少年中老年

　　原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病

　　系膜毛細血管性腎小球腎炎

　　局灶性節(jié)段性腎小球硬化

　　繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病

　　乙型肝炎相關性腎小球腎炎過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性

　　先天性腎病綜合征乙型肝炎相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病

　　淋巴瘤或實體腫瘤性腎病

　　二、病理生理

　　I.大量蛋白尿 當腎小球濾過膜的屏障（特別是電荷屏障）受損時，前者對血漿蛋白（以白蛋白為主）的通透性增加，使原尿中蛋白增多。當遠超過近曲小管回吸收時，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內壓力及導致高灌注，高濾過的因素均可加重尿蛋白的排出。

　　II.血漿蛋白減低 白蛋白從尿中丟失，同時原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細胞中被分解；肝代償性增加白蛋白合成，當其合成不足以克服丟失和分解時，出現低白蛋白血癥。胃腸道粘膜水腫導致飲食減退，蛋白質攝入不足也加重低蛋白血癥；

　　III.水腫 腎病綜合征低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔進入組織間隙是水腫的基本原因。原發(fā)于腎內的鈉水潴留因素在本病水腫的發(fā)生機制中亦起一定作用

　　IV.高脂血癥 高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥，血清中低和極低密度脂蛋白濃度增加，常與低蛋白血癥并存。其發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用減弱所致。

　　三、病理類型及臨床特征

　　I.微小病變型腎病

　　光鏡：腎小球基本正常，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。

　　典型的臨床表現：為腎病綜合征，少數患者有鏡下血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功減退。可因嚴重鈉水潴留導致一過性高血壓及氮質血癥，于利尿后可消失。

　　半數患者可在數月后自愈，90%患者對糖皮質激素治療敏感，并可完全緩解。但有高復發(fā)率，若反復發(fā)作或長期大量蛋白尿未得到控制，本病可轉為系膜增生性腎小球腎炎，進而為局灶性節(jié)段性腎小球硬化。

　　II.系膜增生性腎小球腎炎

　　光鏡：可見腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫性增生，按增生程度可分輕，中，重度。免疫病理檢查：分IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主，后者以IgG（我國多見）或IgM沉積為主。均常伴有C3，于腎小球 系膜區(qū)，或系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡： 在系膜區(qū)，有時可在內皮下見到電子致密物

　　典型的臨床表現：本病男性多于女性，好發(fā)于青少年。半數患者有前驅感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本 組疾病中，非IgA系膜增生性腎小球腎炎患者約30%表現為腎病綜合征，70%伴血尿；IgA腎病患者幾乎均有血尿，約15%出現腎病綜合征。隨腎臟病變 程度由輕到重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率逐漸增加。

　　本組疾病呈腎病綜合征者，對糖皮質激素及細胞毒藥物的治療反應與其病理改變輕重相關

　　III.系膜毛細血管性腎小球腎炎（also called 膜增生性腎小球腎炎）

　　光鏡：常見的病理改變?yōu)橄的ぜ毎拖的せ|彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間，使毛細血管袢呈“雙軌征”電鏡： 在系膜區(qū)及內皮下可見到電子致密物 免疫病理檢查：常見IgG和C3呈顆粒狀系膜區(qū)及毛細血管壁沉積。

　　典型的臨床表現：本病男性多于女性，好發(fā)于青壯年。70%患者有前驅感染，發(fā)病較急，近30%患者表現為急性腎炎綜合征。部分隱匿起病。部分呈腎病綜合 征，常伴腎炎綜合征，幾乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。腎功損害，高血壓及貧血出現早，病情多持續(xù)性發(fā)展。半數以上患者血清C3持續(xù)降低對提示本病有重要意義。

　　本組疾病呈腎病綜合征治療困難，激素及細胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效而對成人療效差。病變進展快，發(fā)病10年后約半數以上患者將進展至慢性腎衰。

　　IV.膜性腎病

　　光鏡：可見腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側見到多數排列整齊的嗜復紅小顆粒（Masson染色）；進而有釘突形成（嗜銀染色）；基底膜逐漸 增厚。 電鏡： 早期可見基底膜上皮側有排列整齊的電子致密物，常伴廣泛足突融合 免疫病理檢查：常見IgG和C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積。

　　典型的臨床表現：本病男性多于女性，好發(fā)于中老年。80%表現為腎病綜合征。30%可伴鏡下血尿，一般無肉眼血尿，常在發(fā)病5-10年后逐漸出現腎功能損 害。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40%-50%.本病進展緩慢，約20%-30%患者可自發(fā)緩解。約60-70%早期膜性腎病患者（尚未出現釘突）經糖皮質激素及細胞毒藥物治療后可達臨床緩解。隨疾病進 展，病理變化加重，療效較差，常難以減少尿蛋白。

　　V.局灶性節(jié)段性腎小球硬化

　　光鏡：可見病變呈局灶，節(jié)段分布，主要表現為受累節(jié)段的硬化（系膜基質增多，毛細血管閉塞，球囊粘連等）相應的腎小管萎縮，腎間質纖維化電鏡：腎小球上皮細胞足突廣泛融合 免疫病理檢查：常見IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積。

　　典型的臨床表現：本病青少年男性。多為隱匿起病。，部分病例可由微小病變型腎病轉化而來，臨床上以腎病綜合征為主要表現，其中約3/4患者伴有血尿，約 20%患者可見肉眼血尿。本病確診時患者常已有高血壓及腎功能減退，多數患者可伴腎性糖尿，氨基酸尿和磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。

　　本病對糖皮質激素及細胞毒藥物治療反應差，大多數療效不佳，逐漸發(fā)展至腎衰竭。約25%輕癥病例（受累腎小球較少）或繼發(fā)于微小病變型腎病者經治療有可能臨床緩解，病情可比較穩(wěn)定。

　　四、并發(fā)癥： 1.感染；2.血栓/栓塞并發(fā)癥；3.急性腎衰竭；4.蛋白質及脂肪代謝紊亂

　　五、 診斷 診斷包括三方面：1.確認腎病綜合征（腎病綜合征的診斷標準標準：1尿蛋白超過3.5g/d；2.血漿白蛋白低于30g/L；3.水腫；4.血脂升高。其中1，2為診斷必須）確認病因，必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾??；最好做腎活檢，作出病理診斷3判定有無并發(fā)癥。

　　六、鑒別診斷

　　I.過敏性紫癜腎炎 好發(fā)于青少年，與典型的皮膚紫癜，可伴關節(jié)痛，腹痛及黑糞，多在皮疹出現后1-4周左右出現血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別

　　II.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 好發(fā)于青中年女性，根據多系統(tǒng)受累的臨床表現及免疫學檢查可檢出多種自身抗體

　　III.糖尿病腎病 好發(fā)于中老年，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現尿微量白蛋白排除增加，以后逐漸發(fā)展為大量蛋白尿，腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別。

　　IV.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心，腎，消化道，皮膚和神經；繼發(fā)性常繼發(fā)于慢性 化膿性感染，結核，惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟，肝和脾等器官。腎受累時體積增大，呈腎病綜合征。淀粉樣變性需腎活檢。

　　V.骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年，男性多見。患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現，如骨痛，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿 細胞異常增生，伴質的改變。部分骨髓瘤患者可出現腎病綜合征。多發(fā)性骨髓瘤的臨床特征和確診有利于鑒別。

　　七、治療

　　I.一般治療 凡有嚴重水腫，低蛋白血癥者需臥床休息。給予正常量優(yōu)質蛋白飲食，水腫時低鹽飲食，少進食富含飽和脂肪酸飲食而多進食含不飽和脂肪酸的飲食

　　II.對癥治療

　　（1）利尿消腫 1使用利尿劑（1.噻嗪類利尿劑 2.潴鉀利尿劑 3.袢利尿劑 4.滲透性利尿劑）2.提高血漿膠體滲透壓（血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注，但不可過多過頻）3其他（血液超濾脫水） 原則：不宜過快過猛。

　　（2）減少尿蛋白 ACE抑制劑或其他降物（長效二氫吡啶類CCB）均可通過有效控制高血壓作用而減少尿蛋白 ACE抑制劑通過直接影響腎小球基底膜的通透性和降低腎小球內壓，可有不依賴降低全身血壓的減少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。

　　III.主要治療-抑制免疫與炎癥反應

　?。?）糖皮質激素 抑制炎癥反應，抑制免疫反應，抑制醛固酮和ADH的分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮其利尿，消除尿蛋白的療效 原則：起始足量（潑尼松1mg/kgd，8-12周），緩慢減藥（足量治療后每1－2周減原用量的10％），長期維持（最后以最小有效劑量再服半年至一 年）。根據患者對糖皮質激素的治療反應，分“激素敏感型”（8周內緩解），“激素依賴型”（減藥到一定程度即復發(fā)），“激素抵抗型”（激素治療無效）。

　?。?）細胞毒藥物 用于“激素依賴型”及“激素抵抗型”患者，協(xié)同激素治療。 主要藥物1.環(huán)磷酰胺 在體內被肝細胞微粒體羥化，產生有烷化作用的代謝物而具有強的免疫抑制作用。主要副作用為：骨髓抑制，中毒性肝損害，性腺抑制，胃腸道反應及出血性膀胱炎 2氮芥 效果佳，局部刺激作用強，有嚴重的胃腸道反應及強的骨髓抑制，臨床應用少。但其他細胞毒藥物無效時，仍應使用 3其他 苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤，長春新堿等。

　?。?）環(huán)胞素 選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞，作為二線藥物治療激素及細胞毒藥物均無效的難治性腎病綜合征。主要副作用為 肝腎毒性，并可致高血壓，高尿酸血癥，多毛及牙齦增生等。

　　（4）治療方法

　　1.微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎 常對激素敏感，初治療單使用激素，復發(fā)可再用激素療效差或反復發(fā)作應用細胞毒藥物，力爭達到全面緩解

　　2.膜性腎病 本病早期60%經治療可緩解，故應給予激素及細胞毒藥物積極治療。釘突形成后治療困難，治療上是否使用激素及細胞毒藥物有爭議。

　　3.系膜毛細血管性腎小球腎炎，局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎 常較快地發(fā)生腎功能不全，預后差。對已發(fā)生腎功能不全者，不再給予激素及細胞毒藥物治療，按慢性腎功能不全處理；腎功能正常者，可先給足量激素及細胞毒藥 物積極治療；療程完成后無論療效如何均應減撤藥；隨后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。

　　IV.中醫(yī)藥治療辨證施治，接抗激素及細胞毒藥物副作用，應用雷公藤總甙。

　　V.并發(fā)癥防治

　　1.感染 激素治療時無須使用抗生素預防感染，不但達不到目的，反而可能誘發(fā)真菌二重感染。一旦發(fā)生感染，選用對致病菌敏感，強效且無毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應盡快去除。

　　2.血栓及栓塞并發(fā)癥 當血漿白蛋白濃度低于20g/L即提示存在高凝狀態(tài)，即開始預防性抗凝治療。已發(fā)生血栓，栓塞者應盡早給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療。抗凝藥一般維持半年以上。

　　3.急性腎衰竭 1.袢利尿劑，給予較大劑量以沖刷阻塞的腎小管管型2血液透析：利尿無效時應給血液透析維持生命3原發(fā)病治療。4堿化尿液，可口服碳酸氫鈉，減少管型形成。

　　4.蛋白質及脂肪代謝紊亂 在 腎病綜合征緩解前通常難以糾正代謝紊亂（緩解后高脂血癥可自然緩解），但應調整飲食結構。ACE I藥物，中藥黃芪可減少尿蛋白，羥甲戊二酸CoA還原酶抑制劑（洛伐他?。┗蚵蓉惗□ヮ惤档透视腿?。

　　3.腎盂腎炎（Acute Interstitial Nephritis， AIN）

　　A. Acute

　　一、臨床表現 除有尿路刺激癥外，可有腰痛，肋脊角壓痛或（和）叩痛和全身感染癥狀如寒戰(zhàn)，發(fā)熱，頭痛，惡心，嘔吐，WBC升高等。血培養(yǎng)可能陽性。一般無高血壓及氮質血癥。腎濃縮功能可能下降，治療后可恢復正常。

　　二、診斷和鑒別診斷 臨床表現+實驗室檢查（尿WBC增高，細菌檢查陽性）。與發(fā)熱性疾病所致蛋白尿或腹部，盆腔炎癥鑒別。

　　三、治療

　　I.輕型急性腎盂腎炎 經單劑3天療法（復方磺胺甲噁唑2片，2/d；或氧氟沙星0.2g，2/d）治療失敗的尿路感染，或有輕度發(fā)熱和（或）肋脊角叩痛的腎盂腎炎，宜口服有效抗菌藥物14天療程。藥物同上。

　　II.較嚴重的腎盂腎炎 發(fā)熱超過38.5度，WBC升高等全身感染中毒癥狀較明顯者，患者多是復雜性的腎盂腎炎，致病菌多為耐藥G-桿菌。宜采用肌肉或靜脈注射抗菌藥物。在未有 藥物敏感實驗結果前，可暫時用慶大霉素或妥布霉素，得到藥物敏感實驗結果后根據其敏感性使用抗生素

　　III.重癥腎盂腎炎 有寒戰(zhàn)，高熱，WBC顯著升高，核左移等嚴重全身感染中毒癥狀，或出現低血壓，呼吸性堿中毒，懷疑為G-細菌敗血癥者，多為患者多是復雜性的腎盂腎炎，致 病菌多為耐藥G-桿菌在未有藥物敏感實驗結果前，使用下列藥物聯合治療 1.半合成的廣譜青霉素如哌拉西林2氨基糖苷類如妥布霉素或慶大霉素3第三代頭孢菌素如頭孢曲松鈉，頭孢哌酮鈉。通常使用一種氨基糖苷類加一種半合成廣譜 青霉素或第三代頭孢菌素類。如未能排除G+球菌感染，可加氨卞西林。

　　B. Thronic

　　一、臨床表現 急性期臨床表現與急性腎盂腎炎相同，慢性期則有貧血之臨床表現，腎功能檢查異常

　　二、診斷和鑒別診斷 影象學檢查發(fā)現有局灶粗糙的腎皮質瘢痕，伴有相應的腎盞變形者，可診斷本病。

　　三、治療 一般治療（休息，多飲水）及有效抗生素治療（藥物使用原則同急性），但用藥時間長，直至尿培養(yǎng)陰性。

　　4.腎功能不全 （Rental Failure）

　　各種病因引起腎功能在短期內急劇下降的臨床綜合癥，其血肌酐平均每日增加>=44.2μmol/l。

　　A.Acute

　　一、 病因 主要有缺血和腎毒素兩大類，后者分外源性（生物毒素，化學毒素，抗菌藥物）及內源性（血/肌紅蛋白等）。前者以各種原因導致心臟搏出量急劇減少導致血管內 液嚴重不足，使腎臟灌注不足。心，肺，肝，腎嚴重疾病，感染以及影響腎臟血流動力學的藥物如非甾體抗炎藥的不合理使用等為誘因。

　　二、發(fā)病機制

　　I.腎血流動力學異常 主要為腎血漿流量下降，腎內血流重新分布表現為腎皮質血流量減少，腎髓質充血等。其原因：1交感神經過度興奮2.腎內RAS興奮3.腎內舒張血管性PG （PGI2，PGE2）合成減少，收縮血管性PG（血栓素A2）增加4血管缺血導致血管內皮損傷，血管收縮因子（內皮素）產生過多，舒張因子（NO）產生 減少 （可能為最主要機制） 5球-管反饋過強造成腎血流及腎小球濾過率進一步下降。

　　II.腎小管上皮細胞代謝障礙 主要為缺氧 Reason： 1ATP含量明顯下降，Na+-K+-ATP酶活性下降，胞內[Na+]，[Cl-]上升，[K+]下降，細胞腫脹2. Ca2+-ATP酶活性下降，胞內[Ca+]，線粒體腫脹，能量代謝異常3.胞膜上磷脂酶大量釋放，促使線粒體及細胞膜功能失常4胞內酸中毒

　　III.腎小管上皮脫落，管腔中管型形成 管腔阻塞壓力過高，妨礙腎小球濾過，積累于管腔中的液體沿受損細胞間隙進入組織，加劇組織水腫，降低GFR及腎小管間質性缺血性障礙。

　　三、臨床表現 分少尿型及非少尿型（預后好）

　　I.少尿期 一般持續(xù)5-7天，有時10-14天。個別可持續(xù)3-4周。

　?。?）尿量明顯減少 日尿量少于400ml為少尿，少于100ml為無尿。非少尿型尿量可不減少，血肌酐每日上升44.2-88.4umol/L以上。

　?。?）系統(tǒng)癥狀 1）消化系統(tǒng)癥狀：厭食，惡心，嘔吐，重者消化道出血，少數出現肝衰，黃疸2）心血管系統(tǒng)征象（血壓）取決于體液平衡狀況，體內水過多可可導致氣促，端坐呼吸，肺濕羅音等；年長者易發(fā)生心衰。3）肺部癥狀，重者可發(fā)生ARDS。4）神經 系統(tǒng)：性格改變，神智模糊，昏迷，抽搐等。5）重者可有出血傾向，表現為DIC。

　?。?）生化及電解質異常 血肌酐，血尿素氮升高，酸中毒，高鉀血癥為最常見。水潴留過多可導致低血鈉。

　　II.多尿期 尿量從少尿逐漸增加至超過正常量的時期，通常持續(xù)1-3周。尿量可達日3000-5000ml.比重通常偏低。早期血肌酐，血尿素氮可繼續(xù)上升，但為期不 長。少數患者可有脫水，血壓下降等。系統(tǒng)癥狀多減輕。若失水過多則可發(fā)生高鈉血癥，是CNS癥狀惡化。若其他器官衰竭在此期出現，又可使尿量減少，病情惡 化。

　　III. 恢復期 腎功能恢復，尿量正?；蚱啵鄶祷颊唧w力改善，普遍有營養(yǎng)不良，老年患者可有感染灶。尿比重較前提高，GFR通常偏低。

　　四、診斷及鑒別診斷 一但發(fā)現患者尿量明顯減少，腎功能急劇惡化（血肌酐每日升高≥44.2umol/L），應考慮本病。特別是有心衰，失鈉失水，感染，休克或應用對腎臟有毒性的藥物等情況時尤為如此。確診后按腎前性，腎性及腎后性順序鑒別。

　　I.病史及體征 發(fā)病前當有攝入過少，體液丟失或有心臟，肝臟病基礎，或有休克，交感神經過度興奮等背景時，并且體檢發(fā)現皮膚，黏膜干燥，體位性低血壓，頸靜脈充盈不明 顯，應首先考慮腎前急性腎衰；有肌肉擠壓，明顯抽搐史者應注意橫紋肌溶解引起之急性腎小管壞死；皮疹，發(fā)熱，關節(jié)痛提示藥物過敏引起之急性間質性腎炎；明 顯全身系統(tǒng)癥狀時應懷疑系統(tǒng)性疾病引起的急性腎衰；突然而起的浮腫、血尿、高血壓，眼底有出血、滲出、嚴重動脈痙攣應提示因急進性腎炎或惡性高血壓引起的 腎實質性急性腎衰竭；突然無尿，腰痛，血尿提示腎后性腎衰

　　II.尿液檢查 腎前性者，比重多大于1.020.腎后性或急性腎小管壞死，則呈等滲尿。腎小球病多見尿蛋白；腎小球腎炎或血管炎多有紅細胞管型；急性腎小管壞死常有棕色 尿，含多數腎小管上皮細胞；尿中有較多嗜酸性粒細胞提示間質性腎炎；大量尿酸結晶結合血尿酸水平過高可確診為急性高尿酸血癥腎病引起。

　　III. 尿液診斷指標檢查 包括比重，尿滲透濃度，尿滲透濃度/血滲透濃度，尿鈉，尿/血尿素氮或尿/血肌酐，腎衰指數及鈉排泄分數等。對腎前性急性腎衰竭和急性腎小管壞死的診斷及 鑒別有幫助。 腎前性腎衰腎小管功能正常，尿比重高，滲透濃度明顯高于血滲透濃度，尿鈉濃度低；腎衰指數在腎前性急性腎衰<1，急性腎小管壞死時>1.

　　IV. 影象學檢查 B超，腎區(qū)腹部平片，CT，尿路造影，放射性核素掃描等。

　　V.腎穿刺 用于可以完全排除腎前，腎后性引起的急性腎衰竭，而腎內病變不明。

　　五、治療

　　I.少尿期的治療

　　（1）預防及治療基礎病因 主要采取糾正全身循環(huán)血流動力學障礙，以及避免應用和處理各種外源性（抗生素，磺胺類藥，非甾體類藥，造影劑，重金屬及順鉑等）或內源性腎毒性（高尿酸血癥，肌紅蛋白尿，血紅蛋白尿及高鈣血癥）物質兩大類措施。

　?。?）營養(yǎng)療法 口服補充營養(yǎng) 能量需要量為126-188kj/d，日供應不少于100g的高滲葡萄糖，腎衰患者日蛋白質需要0.6g/kg.高分解代謝或營養(yǎng)不良及接受透析治療的患者給1.0-1.2g/（kgd）的蛋白質或氨基酸。

　?。?）控制水，鈉攝入 量出為入，有透析時可適當放寬。24小時補液量為現性失液量之和減去內生水量。

　　（4）高鉀血癥處理 血鉀輕度升高僅需密切隨訪，嚴格限制含鉀藥物食物的攝入，使用用離子交換樹脂。當血鉀超過6.5mmol/L，ESR表現QRS波明顯增寬時需采取緊急措施。

　?。?）低鈉血癥的處理 多為稀釋性，控制水攝入即可。如出現水中毒癥狀則給高滲鹽水靜注或透析治療。

　　（6）代謝性酸中毒 對非高分解代謝型腎小管壞死，在少尿期，補充足夠熱量，減少組織內分解，一般代酸并不嚴重。在高分解代謝型酸中毒發(fā)生早程度重。血漿HCO-3低于 15mmol/L時根據情況使用5%碳酸氫鈉治療。劑量自100ml開始并酌情增量。對頑固性酸中毒患者，應立即透析治療。酸中毒糾正后常有血中游離鈣濃 度降低，可致手足抽搐，可予10%葡萄糖酸鈣稀釋后靜注。

　?。?）低鈣血癥，高磷血癥的處理 無癥狀性低鈣血癥不需處理，出現癥狀性低鈣血癥可臨時靜脈補鈣。中重度高磷可給予氫氧化鋁凝膠30ml 3/d，口服。

　?。?）心衰的治療 鈉水潴留所致，且腎對利尿反應差，心臟泵功能損害不嚴重故洋地黃藥物效果不佳。治療以擴血管為主，尤以擴張靜脈，減輕前負荷的藥物為佳。透析療法效果較好。

　　（9）貧血和出血的處理 急性腎衰貧血較慢性者為輕，可不予處理。中重度貧血以輸血治療為主。消化道大出血處理原則見消化系統(tǒng)。通過腎臟排泄的抑制胃酸分泌藥長期使用時應減量使用。

　?。?0）感染的預防和治療 根據細菌培養(yǎng)結果選用抗生素治療。原則上氨基糖苷類，某些第一代頭孢菌素及腎功能減退時易蓄積而對其他臟器造成毒性的抗生素，應慎用或不用。有條件時檢測血藥濃度。

　　（11）透析療法 指征：1急性肺水腫2高鉀血癥（[K+]>6.5mmol/L）3血尿素氮>21.4mmol/L或血肌酐>442umol/L4高分 解代謝狀態(tài)，血肌酐每日升高超過176.8umol/L或血尿素氮每日超過8.9mmol/L5.無明顯高分解代謝，但無尿2天以上或少尿4天以上6酸中 毒，CO2結合力<13mmol/L，pH<7.25 7.少尿2天以上伴下列情況任一：體液潴留，如眼結膜水腫，心音呈奔馬律，中心靜脈壓增高，尿毒癥狀，血鉀>6.0mmol/L

　　II.多尿期的治療 治療重點為維持水，電解質和酸堿平衡，控制氮質血癥，治療原發(fā)病及并發(fā)癥?？蛇m當增加蛋白質攝入，減少透析次數直至停止。

　　III. 恢復期的治療 一般無須特殊處理，定期隨訪，避免使用腎毒性藥物。對從腎臟排泄的藥物根據GFR調整。

　　B.Chronic

　　一、病因

　　任何泌尿系統(tǒng)病變能破壞腎的正常結構和功能者，均可引起慢性腎衰。我國的病因順序：原發(fā)性慢性腎炎，梗阻性腎病，糖尿病腎病，狼瘡腎炎，高血壓腎病，多囊腎。

　　二、發(fā)病機制

　　I.慢性腎衰竭進行性惡化的機制

　?。?）健存腎單位學說和矯枉失衡學說 腎實質疾病導致腎單位破壞，其余健存腎單位代償性肥大以維持機體正常需要；當健存腎單位減少到無法代償時，出現腎衰。即健全腎單位學說；同時，機體作出相 應調整以糾正腎衰發(fā)生的各種病態(tài)現象，在此過程中發(fā)生新的失衡，使人體蒙受新的損害。即矯枉失衡學說。

　　（2）腎小球高濾過學說 腎單位破壞至一定數量時，余下的每個腎單位排泄廢物負荷增加，代償性引起腎小球毛細血管高灌注，高壓力和高濾過。此三高可引起腎小球肥大，硬化/微血栓形成，損害腎小球促進硬化/蛋白尿增加損傷腎小管間質

　?。?）腎小管高代謝學說 高代謝狀態(tài)的腎小管耗氧增加，氧自由基增多，腎小管細胞產銨增加，引起腎小管損害，間質炎癥及纖維化以至腎單位功能喪失。

　?。?）其他 1腎小球內三高的情況下，腎組織內AT II水平增高，轉化生長因子β等生長因子表達增加，導致細胞外基質增多，造成腎小球硬化2過多蛋白從腎小球濾出，會引起腎小球高濾過，且近曲小管細胞通過 胞飲作用將蛋白吸收后，可引起腎小管和間質的損害3脂質代謝紊亂，低密度脂蛋白可刺激系膜細胞增生，繼而發(fā)生腎小球硬化，促使腎功能惡化

　　II.尿毒癥各種癥狀的發(fā)生機制 .有些與水電解質和酸堿平衡紊亂有關，有些與尿毒癥毒素（大部分腎實質損壞導致不能排泄多種代謝廢物和不能降解的激素，使其在體內蓄積而起毒性作用，從而 引起尿毒癥癥狀）有關。尿毒癥毒素包括：1.小分子含氮物質如胍類，尿素，尿酸，胺類和吲哚等蛋白質代謝廢物。2.中分子毒性物質：血中潴留過多的激素；正常 代謝時的代謝物，細胞紊亂代謝生成的多肽等。3.大分子毒性物質：激素，多肽和某些小分子蛋白蓄積如胰升糖素，beta2微球蛋白，溶菌酶等。

　　三、臨床表現

　　I.水，電解質及酸堿平衡失調

　?。?）鈉，水平衡失調 慢性腎衰時常有鈉水潴留，攝入過多的鈉及水，引起體液過多發(fā)生水腫高血壓及心衰。水腫時常有低鈉血癥。少有高鈉血癥。

　?。?）鉀的平衡失調 大多數患者血鉀正常，直到尿毒癥時發(fā)生高鉀血癥。酸中毒，輸庫存血或攝入鉀增加，使用抑制尿中排鉀的藥物均可加重高鉀血癥。高鉀血癥可導致嚴重心律失常，心臟驟停，肌無力或麻痹。

　?。?）酸中毒 陰離子間隙增加，血HCO-3.濃度下降。 CO2結合力<13.5mmol/L時可有呼吸深長，食欲不振，嘔吐，虛弱無力，嚴重者可昏迷，心衰和（或）血壓下降。此為酸中毒的簡便診斷指標。

　　（4）鈣和磷的平衡失調 血鈣常降低，通常不引起癥狀。血磷升高，可使：1血鈣磷乘機升高（≥70），使鈣沉積于軟組織，引起軟組織鈣化；2血鈣濃度進一步降低，刺激PTH分泌增加，故慢性腎衰常有繼發(fā)性甲旁亢

　?。?）高鎂血癥 當GFR<20mmol/min時，常有輕度的高鎂血癥，通常無癥狀。透析是最佳解決辦法。

　　II.各系統(tǒng)癥狀

　?。?）心血管和肺癥狀

　　高血壓 多數患者有不同程度的高血壓。如無高血壓，應注意有無體液缺失，少數可患惡性高血壓。

　　心衰 常有心肌病表現，如心肌擴大，持續(xù)性心動過速，奔馬率，心律失常等。臨床表現與一般心衰相同，部分病例并不典型，僅表現為尿量突然減少或水腫加重。

　　心包炎 分為尿毒癥性或透析相關性。前者極少見，后者可見于透析不充分者。臨床表現與一般心包炎相同，心包積液多為血性。加強透析治療可有效。

　　動脈粥樣硬化 進展迅速，透析患者更甚與未透析者。冠心病是主要死亡原因之一。腦動脈和全身周圍動脈亦同樣發(fā)生動脈粥樣硬化。

　　呼吸系統(tǒng)癥狀 酸中毒呼吸深而長。體液過多可引起肺水腫。尿毒癥毒素可引起尿毒癥肺炎。肺部X-ray檢查出現“蝴蝶翼”，透析可迅速改善癥狀

　?。?）血液系統(tǒng)表現

　　貧血 慢性腎衰常有貧血，是正常色素性正細胞性貧血。有冠心病者可因貧血誘發(fā)心絞痛。患者還可發(fā)生缺鐵性貧血；

　　出血傾向 患者常有出血傾向，表現為皮膚淤血，鼻出血，月經過多，外傷后嚴重出血，消化道出血等。透析可迅速糾正。

　　白細胞異常 部分病例可減少。容易發(fā)生感染。透析后可改善。

　?。?）神經，肌肉系統(tǒng)癥狀 疲乏，失眠，注意力不集中是早期癥狀之一。其后會發(fā)生性格改變，抑郁，記憶力減退，判斷錯誤，并可有神經肌肉興奮性增加，如肌肉顫動，痙攣和嗝逆等。尿毒 癥時常有精神異常，對外界反應淡漠，譫妄，驚厥，幻覺，昏迷等。晚期常有周圍神經病變，感覺神經較運動神經顯著，尤以下肢遠端為甚?；颊呖稍V肢體麻木，有時為燒灼感或疼痛感，不寧腿綜合征，深反射遲鈍或消失，肌肉無 力，感覺障礙。最常見是指端襪套樣分布的感覺喪失?；颊叱Ｓ屑o力，以近端肌受累常見。多種神經肌肉系統(tǒng)癥狀透析后可消失或改善

　?。?）胃腸道癥狀 食欲不振為早期表現。尿毒癥時多有惡心，嘔吐。限制蛋白質對減少胃腸道癥狀有效?？跉獬Ｓ心蛭?，透析可緩解。消化道出血亦常見，消化性潰瘍多見，透析患者病毒性肝炎抗原血癥發(fā)病率高。

　　（5）皮膚癥狀 皮膚瘙癢是常見癥狀。尿毒癥患者面部膚色常較深并萎黃，有輕度浮腫感，稱為尿毒癥面容。

　?。?）腎性骨營養(yǎng)不良癥 尿毒癥時骨骼改變的總稱。常見順序為：纖維性骨炎，腎性骨軟化癥，骨質疏松癥，和腎性骨硬化癥。

　?。?）內分泌失調 感染時，可發(fā)生腎上腺皮質功能不全；血漿腎素可正?；蛏?；血漿1，25（OH）2D3降低；血漿紅細胞生成素降低，激素作用延長。

　　（8）易于并發(fā)感染 常見感染是肺部和尿路感染，透析患者可發(fā)生動靜脈瘺感染，肝炎病毒感染。

　?。?）代謝失調及其他。

　　體溫過低體溫低于常人1度。透析后可恢復

　　碳水化合物代謝異常 空腹血糖正?；蜉p度升高，許多患者糖耐量降低。

　　高尿酸血癥 當GFR<20ml/min時，有持續(xù)性高尿酸血癥。

　　脂代謝異常 常有高甘油三酯血癥，膽固醇水平正常。

　　四、診斷及鑒別診斷

　　需要和急性腎衰鑒別者，必要時可做腎活檢。對于慢性腎衰者，應盡可能查出其基礎疾病。

　　I.基礎疾病的診斷 早期診斷容易，依靠腎臟影像學檢查和腎臟活檢。晚期診斷困難，根據某些原發(fā)病，可能有治療價值，如狼瘡腎炎，腎結核，高鈣血癥腎病等

　　II.尋找促使腎衰竭惡化的因素 1血容量不足2感染3尿路梗阻4心衰和嚴重右心功能失常5腎毒性藥物6急性應激狀態(tài)7高血壓8高鈣血癥、高磷血癥或轉移性鈣化

　　五、治療

　　I.治療基礎疾病和使腎衰竭惡化的因素

　　II.延緩慢性腎衰竭的發(fā)展

　?。?）飲食治療

　　限制蛋白質 每天給予0.6g/kg的蛋白質可滿足機體基本需要而不致發(fā)生蛋白質營養(yǎng)不良。使BUN水平下降，尿毒癥癥狀減輕。蛋白質攝入量宜根據GFR調整。

　　高熱量攝入 攝入足量碳水化合物及脂肪。熱量每日約需125.6J/kg。

　　其他：1.鈉攝入，除有水腫，高血壓及少尿外，一般不嚴格限制。2.鉀攝入，當尿量>1L/d時，不予限制。3.給予低磷飲食，每日不超過600mg。4.飲水，有尿少，心衰，水腫患者應嚴格控制進水量。

　?。?）必需氨基酸的應用 若GFR≤5ml/min，要將每日蛋白質攝入減少至約20g，若超過3周，應使用EAA.

　?。?）控制全身性或腎小球內的高壓力首選ACE I 及AT II blockers（洛沙坦）。

　?。?）其他 高脂血癥的治療與一般高血脂者相同。高尿酸血癥一般不需治療。若發(fā)生痛風，給予別嘌呤。

　?。?）中醫(yī)藥療法 西醫(yī)治療基礎上，辨證地加用中藥

　　III.并發(fā)癥治療

　　（1）水電解質失調

　　鈉，水平衡失調 無水腫者，低鹽飲食。有水腫者，限制鈉水攝入。如水腫較重，可試用呋塞米，已透析者，應加強超濾。若水腫伴稀釋性低鈉血癥，應限制水攝入。常規(guī)方法治療無效時應緊急透析治療

　　高鉀血癥 見急性腎衰相關處理

　　代酸 若酸中毒不嚴重，可口服碳酸氫鈉1-2g.3/d；CO2結合力<13.5mmol/L尤其伴有昏迷或深大呼吸時，應靜脈補堿。一般先將CO2結合力提升到17.1mmol/L。

　　鈣磷平衡失調 慢性腎衰早期開始防治高磷血癥，積極使用腸道磷結合藥。宜經常監(jiān)測鈣，磷水平。

　?。?）心血管和肺并發(fā)癥

　　高血壓 慢性腎衰患者高血壓多為血容量依賴性，清除水鈉潴留后血壓可恢復正?；蛉菀字委煛；颊咭藴p少水言攝入。若尿量仍多，可考慮使用利尿劑。利尿劑不理想可使用透析療法。

　　尿毒癥心包炎 積極透析；若出現心包壓塞，應急做心包穿刺或心包切開引流。

　　心衰 治療方法與一般心衰治療相同；但效果常不佳。特別注意清除水鈉潴留，必要時做透析超濾。

　　尿毒癥肺炎 可使用透析療法能迅速獲得療效。

　?。?）血液系統(tǒng)并發(fā)癥 維持慢性透析，能改善慢腎衰的貧血。沒有條件使用EPO者，若Hb<60g/L，應小量多次輸血。證實有缺鐵者補充鐵劑，EPO治療腎衰竭貧血，療效顯著。Hb上升至120g/L時可減量，給維持量

　?。?）腎性骨營養(yǎng)不良癥 早期注意糾正鈣磷平衡失調可防止大部分患者發(fā)生繼發(fā)性甲旁亢及腎性骨營養(yǎng)不良癥。后者可用骨化三醇。治療中應密切監(jiān)測血鈣，磷，防止其乘積>70，以免發(fā)生異位鈣化。甲狀旁腺次全切對轉移性鈣化和纖維性骨炎有效。

　　（5）感染 抗生素使用原則與一般感染相同。若抗生素是經腎排泄，給一次負荷量后，按GFR下降情況調整劑量。療效相近情況下，選擇腎毒性最小的藥物。

　?。?）神經精神和肌肉系統(tǒng)癥狀 充分透析可改善其癥狀。骨化三醇和加強補充營養(yǎng)可改善部分患者肌病癥狀。使用EPO亦可能對肌病有效

　　（7）其他 1.糖尿病腎衰患者隨GFR下降，應調整胰島素用量，一般為逐漸減少2皮膚瘙癢 口服抗組胺藥，控制磷攝入及強化透析。甲狀旁腺次全切術對頑固性皮膚瘙癢癥有效。

　　IV.藥物使用 臨床上首次使用可給予一次正常人的劑量作為負荷量。按GFR查腎衰患者用藥方法表計算其維持量。

　　V.隨訪 患者必須定期隨訪以對病情發(fā)展進行監(jiān)測。有的患者需要每3個月就診一次。病史+體檢+實驗室檢查。GFR可檢測腎功能減退的進展速度。

　　VI.透析療法 慢性腎衰血肌酐>707umol/L且患者開始出現尿毒癥癥狀時，應開始透析治療

　?。?）血液透析 一般每周3次，每次4-6小時。尿毒癥癥狀好轉，血肌酐及尿素氮并不下降到正常水平；貧血有好轉，腎性骨營養(yǎng)不良可依然存在

　　（2） CAPD，費用低，適用于兒童，心血管情況不穩(wěn)定的老年人，糖尿病腎病患者或做動靜脈瘺有困難者

　　VII.腎移植 成功的腎移植會恢復正常的腎功能。親屬移植效果較好，移植后需長期用免疫抑制藥。

　　尿路感染

　　一、病因：

　　腸道格蘭陰性桿菌，以大腸桿菌最常見。

　　二、發(fā)病機制：

　　（一）感染途徑：

　　上行感染；血行感染（多為金黃色葡萄球菌菌血癥）

　　（二）機體抗病能力：

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　　三、臨床表現：

　?。ㄒ唬┌螂籽祝耗蝾l、尿急、尿痛、恥骨弓上不適等，有白細胞尿，30％有血尿。

　?。ǘ┘毙阅I盂腎炎：尿路刺激征，腰痛、肋脊角壓痛或叩痛和全身感染性癥狀。

　　（三）無癥狀性細菌尿：有菌尿而無任何尿感癥狀。

　　四、實驗室檢查：

　?。ㄒ唬┠虺Ｒ?guī)：尿沉渣白細胞多顯著增加，紅細胞可增加。

　?。ǘ┠虬准毎?gt;=5/HP >=8*106/L

　?。ㄈ┠蚣毦鷮W檢查：

　　定量培養(yǎng)的臨床意義：尿含菌量>=105/ml為有意義的細菌尿；104－105/ml為可疑陽性需復查；如<104/ml可能是污染；如2次中段尿培養(yǎng)均為105/ml，且為同一菌種，雖則全無感染癥狀，都應診斷為尿感。

　　假陽性：中段尿的收集不合標準，被白帶污染；尿標本在室溫放置超過1小時才接種和檢查。

　　假陰性：近7天內用過抗菌藥；尿液在膀胱內停留不足6小時；收集中段尿時消毒藥不甚混入尿標本中。

　?。ㄋ模┯跋駥W檢查：IVP

　　五、診斷：

　　真性細菌尿的定義為：在排除假陽性的前提下，a 膀胱穿刺尿定性培養(yǎng)有細菌生長；b 清潔中段尿定量培養(yǎng)>=105/ml，但如臨床上無尿感癥狀，則要求二次清潔中段尿培養(yǎng)的細菌菌落均>=105/ml，且為同一菌種。

　　女性尿急、尿頻、尿痛嚴重，再加上尿白細胞增多，可疑為尿感，如尿細菌定量培養(yǎng)>=102/ml，致病菌為大腸桿菌、克雷白桿菌、變形桿菌、凝固酶陰性葡萄球菌等則可擬診為尿感。

　　六、鑒別診斷：

　　全身性感染疾病，慢性腎盂腎炎，腎結核，尿路綜合癥。