家族性嗜血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

1.發(fā)病 FHLH多于1歲以內(nèi)發(fā)病，少數(shù)可在生前發(fā)病或遲至8歲才發(fā)病。

2.發(fā)熱 幾乎所有病例起病時(shí)均有發(fā)熱，多為高熱，熱型呈波浪形，遷延不退。僅少數(shù)在疾病后期才發(fā)熱。

3.肝脾大 絕大多數(shù)病例肝脾呈進(jìn)行性增大，腫大明顯。約50%病例淋巴結(jié)腫大。

4.皮疹 發(fā)生率6%～43%，常于高熱時(shí)出現(xiàn)呈一過(guò)性，形態(tài)無(wú)特異，呈多樣性。

5.出血 表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他內(nèi)臟出血。

6.其他 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常在疾病晚期出現(xiàn)，亦可在起病時(shí)即有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。肺淋巴細(xì)胞和肺巨噬細(xì)胞堆積，臨床表現(xiàn)與感染性肺炎相似且很難區(qū)別。食欲不振、體重不增、蒼白、黃疸及水腫等。

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