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肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)是什么呢

肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)是什么呢?快來跟著小編了解一下吧!

無癥狀階段

﹒患兒肝臟內(nèi)銅的貯積在嬰兒期即已開始,但很少在6歲以前出現(xiàn)臨床癥狀,此期間除尿銅增高外一切正常

肝損害階段

﹒6~8歲以后逐漸出現(xiàn)肝臟受損癥狀,起病隱匿,初時(shí)因癥狀輕微易被忽視,或可反復(fù)出現(xiàn)疲乏、食欲不振、嘔吐、黃疸、浮腫或腹水等

﹒部分患兒可并發(fā)病毒性肝炎,少數(shù)病情可迅速惡化至急性肝功能衰竭。約15%的患兒在肝病癥狀前發(fā)生一過性溶血性貧血

﹒本階段患兒尿銅明顯增高,血清銅藍(lán)蛋白的含量低下,一般無K-F環(huán)

肝外組織損害階段

﹒12歲以后逐漸出現(xiàn)其他器官功能受損的癥狀,此時(shí)尿銅更高,血清銅藍(lán)蛋白明顯低下

肝外組織損害階段

神經(jīng)系統(tǒng)

﹒早期構(gòu)語困難(納吃),動(dòng)作笨拙或不自主運(yùn)動(dòng),表情呆板、吞咽困難、肌張力改變等。晚期常見行為異常和智能障礙

腎臟

﹒可有腎結(jié)石、蛋白尿、糖尿、氨基酸尿和腎小管酸中毒

角膜色素(K-F)環(huán)

﹒伴隨神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn),開始時(shí)銅在角膜周緣的上、下方沉積為主,逐漸形成環(huán)狀,呈棕黃色

背部或關(guān)節(jié)疼痛

﹒X線下可見骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙變窄或骨贅生

以上是小編為大家整理的內(nèi)容,希望對(duì)大家有所幫助,更多關(guān)于兒科主治醫(yī)師的資訊請(qǐng)關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)! 

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