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戈謝病特征-兒科主治醫(yī)師復習資料

2015-09-23 15:01 醫(yī)學教育網
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醫(yī)學教育網整理了關于兒科主治醫(yī)師考試的相關知識戈謝病特征如下,希望對廣大考生有所幫助。

戈謝?。℅D)即葡糖腦苷脂病,是一種家族性糖脂代謝疾病,為染色體隱性遺傳,是溶酶體沉積病中最常見的一種。葡糖腦苷脂是一種可溶性的糖脂類物質,是細胞的組成成分之一,在人體內廣泛存在。由于葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經系統(tǒng)的單核-巨噬細胞內蓄積而發(fā)病,產生相應的臨床表現(xiàn)。醫(yī)|學教育網搜集整理戈謝病在世界各地均有發(fā)病。猶太人群發(fā)病率較高。我國在1948年首次報道以來,各地均有報告,尤其河北、山東、河南及遼寧病例報告較多。

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