問題索引：

一、【問題】血尿的治療是什么？

二、【問題】蛋白尿的概述和病因是什么？

三、【問題】蛋白尿的診斷步驟是什么？

四、【問題】臨床上蛋白尿的常見類型是什么？

具體解答：

一、【問題】血尿的治療是什么？

【解答】治療

對無癥狀血尿及直立性蛋白尿表現(xiàn)的患者無需特殊治療，而只需隨訪，一般隨患兒年齡增長、腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。有的作者認為由之引起的大量尿血及疼痛是手術(shù)治療的指征。側(cè)支循環(huán)的結(jié)扎或切除并不能解決基本問題，可行左靜脈分流或左腎靜脈與下腔靜脈間的再植手術(shù)，對因腎移位而致本病者可行腎固定術(shù)。近年還有以狹窄處置以支架治療者。

對于非腎小球性血尿或直立性蛋白尿的患者，在探索其病因時，除腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實質(zhì)損傷等病因外，應想到胡桃夾現(xiàn)象的可能，可借助無創(chuàng)傷的B超檢查以證實。但鑒于部分健康小兒以及患有腎實質(zhì)疾患的小兒也可顯示一定程度的LRV受壓，故應結(jié)合臨床其他檢查來評價B超檢查結(jié)果。

二、【問題】蛋白尿的概述和病因是什么？

【解答】概述和病因

蛋白尿是指尿中有逾于正常量蛋白排出而言。正常人尿中即可有少量蛋白，但常規(guī)尿檢多呈陰性。多種腎小球病有不同量的尿蛋白，且部分蛋白尿本身可并無臨床癥狀，易被忽視，特別是近年注意到持續(xù)蛋白尿本身即有可能造成進行性腎損害，故蛋白尿應引起臨床重視。

一、蛋白尿常見的病因

其病因可列于下：

1.腎小球性蛋白尿 由于腎小球濾過膜通透性增加，或血流動力學改變致蛋白漏出增加。

（1）原發(fā)性腎小球疾病。

（2）繼發(fā)性腎小球疾病。

（3）功能性蛋白尿（發(fā)熱、運動后、體位性）。

2.腎小管蛋白尿 因腎小管病變對蛋白回吸收下降而致。

（1）毒素、藥物，如汞、鉛、鎘、過期四環(huán)素、氨基糖苷類抗生素、兩性霉素B、環(huán)孢霉素A、維生素D、精氨酸或賴氨酸輸注。

（2)小管間質(zhì)性?。ㄖ饕惋@著的近曲小管受累）：如紅斑狼瘡、間質(zhì)性腎炎。

（3）先天性：巴特綜合征、范可尼綜合征，Dent病。

（4）全身性代謝病:胱氨酸病、半乳糖血癥、糖原累積病、肝豆狀核變性、高草酸尿癥。

3.溢出性蛋白尿 血漿中異常蛋白過多，經(jīng)腎小球濾出而溢于尿中。如血紅蛋白尿、肌紅蛋白尿、多發(fā)骨髓瘤、輕鏈淀粉樣變（也見腎小球性蛋白尿）。

4.組織性蛋白尿 腎本身結(jié)構(gòu)蛋白或其排泌之蛋白見于尿中。如TH蛋白、尿路急性感染、尿路上皮腫瘤。

三、【問題】蛋白尿的診斷步驟是什么？

【解答】診斷步驟

當尿中檢出逾于常量之蛋白時即為蛋白尿。臨床上需進一步進行病因診斷以指導治療。為此，一方面對尿檢所見應有一正確的評估，另一方面需進行詳盡的病史、體檢分析及其他輔助檢查，現(xiàn)分述于下：

1.尿蛋白本身之評估：對常規(guī)應用的尿蛋白定性檢查結(jié)果應有恰當評估，包括除外假陽性。臨床常用的三種定性檢查方法為：

（1）干化學試帶法:本法靈敏度為0.15～0.3g/L，本法主要對白蛋白起反應，對球蛋白敏感性為白蛋白的1/50～1/100。且pH＞9.0的堿性尿可假陽性。此外尚可受其他因素影響，如革蘭陰性菌、去污劑、含氨鹽的皮膚清潔劑或尿液過分濃縮。

（2）磺基水楊酸法:敏感度高，可檢出0.05～0.1g的蛋白尿，對白蛋白、球蛋白、本周蛋白均可發(fā)生反應（對白蛋白靈敏度比球蛋白約高1倍），但當尿中有高尿酸、草酸鹽、黏蛋白或青霉素鉀鹽≥4萬U/ml、SMZ≥200g/L、PAS≥50g/L、有機碘造影劑時可致明顯混濁反應。

（3）加熱乙酸法檢出靈敏度0.15g/L，除本周蛋白外所有蛋白均沉淀，準確性好。

當確定為蛋白尿后應進行24小時尿蛋白定量檢查，此常視為尿蛋白診斷之金標準。

在了解尿中蛋白量的同時還應注意其組分，主要是區(qū)別腎小球性或腎小管性，此對鑒別診斷有重要價值。此見前述。一般而言腎小管性者，其尿蛋白定量多＜1g/L，且可伴其他腎小管功能改變，如稀釋濃縮功能，尿液酸化功能，以及出現(xiàn)糖尿、氨基酸尿等。也可進行尿液蛋白電泳檢查。

2.病史搜集：應特別注意有無腎小球或腎小管疾病史如水腫、頭痛、多飲、多尿、尿頻、尿痛、關(guān)節(jié)痛、皮疹、視力、聽力障礙等。既往史包括新生兒期羊水過多或少、生長發(fā)育情況；家族史有無嚴重腎臟病、腎功能衰竭病史等。

3.體格檢查：詳盡之全身檢查，特別是一般情況、生命體征（特別是血壓患兒身長、體重應標注于正常生長曲線之表格上，以評價其及生長狀態(tài)。眼底檢查有時也需進行。

多種疾病或于某一病期表現(xiàn)為單純性蛋白尿，為探討病因，應綜合病史、體檢、尿分析、腎功能及必要的X線、B超等綜合分析。有些腎小球性及某些小管間質(zhì)病需進行腎活檢以明確病因，指導治療。

腎穿刺之指征:①尿蛋白達腎病水平[即＞50mg/（kg·d）]或隨訪過程中逐步升高者；

②由體位性發(fā)展至持續(xù)性者；③在隨訪中又發(fā)生血尿、水腫、高血壓等癥狀者；④逐步發(fā)生腎功能改變者。

四、【問題】臨床上蛋白尿的常見類型是什么？

【解答】常見類型

1.功能性蛋白尿：此為一良性、暫時性蛋白尿，腎臟本身無器質(zhì)性病變。此種尿蛋白量較少，通常＜1g/24小時，且以白蛋白為主。常見于發(fā)熱、劇烈運動、冷水浴后、心力衰竭的患兒。通常于致病誘因去除后，蛋白尿亦隨之消失。其發(fā)病原理可能是腎小球血流動力學改變或伴有腎小球濾過膜通透性暫時可逆性增高而致。

2.直立性蛋白尿：又稱體位性蛋白尿，指平臥位時尿蛋白陰性，而取直立位時則出現(xiàn)蛋白尿而言。多見于青春期前后，發(fā)生率各家報道不一（2%～5%）。此種多無臨床癥狀，而于體檢中發(fā)現(xiàn)。無既往腎臟病史，也無和腎臟病有關(guān)的全身性疾病，臨床上多見于瘦長體型小兒，無血尿、浮腫、高血壓、化驗檢查除直立性蛋白尿外，腎功能、血生化檢查正常。其發(fā)生機制可能是于直立位時有腎靜脈或淋巴回流受阻，致腎血流動力學改變、蛋白濾過增加而致。如見于腎下垂或左腎靜脈受壓綜合征（胡桃夾現(xiàn)象）者。本病預后良好，大多于數(shù)年后尿蛋白消失，但少數(shù)后轉(zhuǎn)為持續(xù)性蛋白尿。故此類患兒應定期隨訪，有變化時行腎穿刺檢查以除外器質(zhì)性腎臟病之可能。

3.孤立性蛋白尿：是指尿中除僅有逾量蛋白排出外，無其他異常。

臨床上對此類患兒應盡量查找可能的病因，對病因診斷困難者應行密切隨訪，有些病例于隨訪過程中逐漸出現(xiàn)某些具有病因診斷的線索（如出現(xiàn)血尿、高血壓、或蛋白量進行性增加，或腎功改變等），必要時行腎活檢以明確病因。

4.微量白蛋白尿：此指常規(guī)檢測未能測出，但白蛋白已增多的情況，通常于成人中指尿中白蛋白24小時排出30～300mg者，也可界定為尿中白蛋白排出30～200mg/g肌酐。此最早用于監(jiān)測糖尿病早期腎小球功能受損（如糖尿病、高血壓腎受累）以及腎毒性藥物之監(jiān)測。兒科已有報道肥胖兒"肥胖相關(guān)性腎小球病"中早期即呈現(xiàn)微量白蛋白增高。

5.其他由明確腎小球、腎小管疾病引發(fā)的蛋白尿如前"病因"部分所述者，其臨床表現(xiàn)及防治見有關(guān)章節(jié)，不再贅述。

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