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問(wèn)題索引:
一、【問(wèn)題】小兒惡性淋巴瘤的病因和類型是什么?
二、【問(wèn)題】小兒惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)是什么?
三、【問(wèn)題】小兒惡性淋巴瘤的診斷和鑒別診斷是什么?
四、【問(wèn)題】小兒惡性淋巴瘤的治療是什么?
具體解答:
一、【問(wèn)題】小兒惡性淋巴瘤的病因和類型是什么?
【解答】病因和類型淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤,好發(fā)于5~12歲兒童。約占小兒時(shí)期腫瘤發(fā)病的第三位。
本病病因尚未明了,目前認(rèn)為與病毒感染(尤其是EB病毒感染)、機(jī)體免疫功能缺陷及遺傳素質(zhì)有關(guān)。根據(jù)細(xì)胞類型分為兩大類:①霍奇金?。℉D),約占40%;②非霍奇金淋巴瘤(NHL),約占60%.
二、【問(wèn)題】小兒惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)是什么?
【解答】臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多種多樣,主要取決于病理分型、原發(fā)腫瘤的部位、受累器官的不同、疾病的早晚等因素。
(一)霍奇金病
1.全身癥狀 發(fā)熱、盜汗、食欲不振、體重減輕等。
2.原發(fā)病灶表現(xiàn) 淋巴結(jié)呈無(wú)痛性腫大;60%~90%原發(fā)于頸淋巴結(jié),少數(shù)原發(fā)于縱隔淋巴結(jié),亦可見于腹腔等部位;腫大淋巴結(jié)初起多柔軟,可活動(dòng),無(wú)觸痛,不粘連,后期可粘連成大塊狀,臨近組織無(wú)炎癥表現(xiàn)。
3.局部壓迫癥狀 腫大的淋巴結(jié)壓迫附近器官可引起各種癥狀,如頸淋巴結(jié)壓迫頸交感神經(jīng)引起Horner綜合征,壓迫喉返神經(jīng)引起聲啞,縱隔淋巴結(jié)腫大引起呼吸系統(tǒng)表現(xiàn),肝臟、腹膜后等處淋巴結(jié)腫大壓迫附近器官可引起黃疸、腹痛、腸梗阻等。
4.結(jié)外器官腫瘤轉(zhuǎn)移癥狀 約1/4病例診斷時(shí)已有結(jié)外轉(zhuǎn)移,可見肝、脾、肺、骨髓、腦脊髓、皮膚等浸潤(rùn)引起的相應(yīng)癥狀。
5.臨床分期
Ⅰ期:?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或單個(gè)淋巴結(jié)外器官受累(ⅠE)。
Ⅱ期:橫膈同側(cè)二組或多組淋巴結(jié)受累(Ⅱ)或局限器官受累加橫膈同側(cè)一組或多組淋巴結(jié)受累(ⅡE)。
Ⅲ期:橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累(Ⅲ),或伴有局限性結(jié)外器官受累(ⅢE),或伴脾受累(Ⅲs)。
Ⅳ期:?jiǎn)蝹€(gè)或多個(gè)結(jié)外器官?gòu)V泛性受累,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。
(二)非霍奇金淋巴瘤
1.全身癥狀 發(fā)熱、疲乏、蒼白、食欲不振、消瘦等。病情進(jìn)展快。
2.原發(fā)病灶表現(xiàn) 1/3~1/2病例原發(fā)于腹腔淋巴組織,可有腹痛,腹部包塊進(jìn)行性增大等表現(xiàn);約1/3病例原發(fā)于縱隔,可出現(xiàn)胸水、上腔靜脈阻塞綜合征,還可壓迫氣管和心臟。20%~30%病例以外周淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大起病。小兒易有咽淋巴環(huán)(扁桃體、鼻咽部、軟腭、舌根部)型病灶。少數(shù)病例原發(fā)于結(jié)外器官,如胃腸道、皮膚、肝、脾、心、腎、骨、神經(jīng)系統(tǒng)等而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
3.腫瘤轉(zhuǎn)移表現(xiàn) 本病易向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)或結(jié)外器官(如骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝、脾等轉(zhuǎn)移,出現(xiàn)相應(yīng)癥狀;30%~40%患兒可轉(zhuǎn)為淋巴肉瘤白血病。
4.伯基特(Burkitt)淋巴瘤 特點(diǎn)為未分化型淋巴瘤,易侵犯面部、頜骨,表現(xiàn)為牙齦腫、脫牙、鼻堵、眼球突出等,很少侵犯肝、脾或外周淋巴結(jié)。
5.臨床分期
Ⅰ期:?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)(或結(jié)外腫瘤)而無(wú)縱隔或腹部受累。
Ⅱ期:橫膈同側(cè)2個(gè)或2個(gè)以上淋巴結(jié)受累,原發(fā)于回盲部腫瘤屬Ⅱ期。
Ⅲ期:①腫瘤累及橫膈兩側(cè);②所有原發(fā)胸內(nèi)腫瘤;③所有廣泛性腹內(nèi)腫瘤;④所有硬膜外或椎旁腫瘤。
Ⅳ期:任何上述病變伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)和(或)骨髓受累。
三、【問(wèn)題】小兒惡性淋巴瘤的診斷和鑒別診斷是什么?
【解答】診斷和鑒別診斷
1.對(duì)原因未明的持續(xù)性頸淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大,以及其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大,應(yīng)考慮本病,做進(jìn)一步檢查。
2.確診依靠病理檢查。應(yīng)取較大淋巴結(jié)作活檢,找到鏡影細(xì)胞(R-S細(xì)胞)可確診為霍奇金病,找到相應(yīng)腫瘤細(xì)胞可確診為非霍奇金淋巴瘤。免疫組織化學(xué)染色有助確診。
3.根據(jù)組織細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變進(jìn)一步作病理分型。
(1)霍奇金病又分為:①淋巴細(xì)胞為主型;②結(jié)節(jié)硬化型;③混合細(xì)胞型;④淋巴細(xì)胞削減型。
(2)非霍奇金淋巴瘤分為:①淋巴母細(xì)胞型(免疫分型多為T細(xì)胞型,少數(shù)為B細(xì)胞型);②小無(wú)裂細(xì)胞型(Burkitt),均為B細(xì)胞型;③大細(xì)胞型,是一組異性NHL(80%為B細(xì)胞型,約10%為T細(xì)胞型,10%為組織細(xì)胞型),又分為:彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤和外周性T細(xì)胞淋巴瘤。
4.血象、骨髓象、瘤細(xì)胞免疫學(xué)檢查,染色體檢査以及影像學(xué)檢查(B超、X線等)對(duì)診斷均有輔助意義。
5.本病須注意和其他惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核等鑒別。
四、【問(wèn)題】小兒惡性淋巴瘤的治療是什么?
【解答】治療原則
(―)霍奇金病
1.按分期治療 ①Ⅰ期:可采用手術(shù)治療,術(shù)后進(jìn)行放療,或直接進(jìn)行局部放療(如縱隔、腹股溝淋巴結(jié)病變);Ⅱ期:縱隔與主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)病變采用放療,其他部位或類型的病變除局部放療外加用化療;③Ⅲ期:以化療為主,加用放療;④Ⅳ期:以化療為主,對(duì)巨大的瘤塊加用放療。
2.化療方案
(1)MOPP方案:M(氮芥)每次60mg/m2,靜注,第1,8天;O(長(zhǎng)春新堿)每次1.4mg/m2,靜脈滴注,d1,8;P(甲基芐肼)每日100mg/m2,po,d1~14;P(潑尼松)40~60mg/m2,po,d1~14(第1及第4療程用)。休14天后再重復(fù)1療程,共6療程。
(2)ABVD方案:A(阿霉素)每次25mg/m2,B(博萊霉素)每次10mg/m2,V(長(zhǎng)春花堿)每次6mg/m2,以上均d1及15各靜滴一次;D(氮烯咪胺)每次150mg/m2,靜滴,d1~5.每28天1療程。
亦可用MOPP和ABVD方案交替應(yīng)用,其效果更好。
(二)非霍奇金淋巴瘤
1.化學(xué)治療
(1)Ⅰ~Ⅱ期非B細(xì)胞性NHL
1)誘導(dǎo)期治療:CHOP:VCR每次1.5mg/m2,以每周1次×4周;Pred每日40mg/m2,po,28天;阿霉素(ADM)每次30mg/m2,靜滴,d1及d22;CTX每次750mg/m2,靜滴,d1及d22;如原發(fā)灶位于頭頸部,鞘注(參考急淋)d1,22.
2)鞏固治療:再用CHOP-療程;但ADM只用1次,d1;CTX和VCR于d1用,Pred口服5天。
3)維持治療:6-MP每天50mg/m2,po×24周;MTX每次25mg/m2,po或im,每周1次。每6周鞘內(nèi)注射1次。
(2)Ⅲ~Ⅳ期非B細(xì)胞性NHL:基本按高危急淋方案。
(3)B細(xì)胞性NHL:以COMP方案為主。
2.放療 應(yīng)用范圍較小,只限于病變局限于某一部位者或由于腫瘤壓迫引起嚴(yán)重癥狀者。
3.手術(shù)僅起診斷作用,腹腔腫瘤過(guò)大壓迫癥狀明顯者可先化療使腫瘤縮小再行手術(shù)切除,術(shù)后仍繼續(xù)化療。
4.造血干細(xì)胞移植,有條件者可采用。
兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第23期(word版下載)
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