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兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第15期

2018-09-28 16:49 醫(yī)學教育網
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問題索引:

一、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的臨床表現有哪些?

二、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的實驗室檢查有哪些?

三、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的治療方法有哪些?

具體解答:

一、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的臨床表現有哪些?

(1)伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血 是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。此類藥物包括:抗瘧藥(伯氨喹啉、奎寧等),鎮(zhèn)痛退熱藥(安替比林、非那西?。?,硝基呋喃類(呋喃西林、呋喃唑酮〕,磺胺類藥,砜類藥(噻唑砜等),萘,苯胺,維生素K3、K4,奎尼丁,丙磺舒等。常于服藥后1~3天出現急性血管內溶血。有頭暈、厭食、惡心、嘔吐、疲乏等癥狀,繼而出現黃疸、血紅蛋白尿,溶血嚴重者可出現少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭。溶血過程呈自限性是本病的重要特點,輕癥的溶血持續(xù)1~2天或1周左右,臨床癥狀逐漸改善而自愈。

(2)蠶豆病 常見于<10歲小兒,男孩多見,常在蠶豆成熟季節(jié)流行,進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲)均可致病,母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。通常于進食蠶豆或其制品后24~48小時內發(fā)病,表現為急性血管內溶血,其臨床表現與伯氨喹啉型藥物性溶血相似。

(3)新生兒黃疸 在G-6-PD缺乏高發(fā)地區(qū)由G-6-PD缺乏引起的新生兒黃疸并不少見。主要癥狀為蒼白、黃疸,大多于出生2~4天后達高峰,半數患兒可有肝脾大。貧血大多為輕度或中度。血清膽紅素含量增高,重者可導致膽紅素腦病。

(4)感染誘發(fā)的溶血 細菌、病毒感染均可誘發(fā)G-6-PD缺乏者發(fā)生溶血,一般于感染后幾天之內突然發(fā)生溶血,溶血程度大多較輕,黃疸多不顯著。

(5)先天性非球形細胞性溶血性貧血(CNSHA) G-6-PD缺乏所致者為Ⅰ型,患者自幼年起出現慢性溶血性貧血,表現為貧血、黃疸、脾大;可因感染或服藥而誘發(fā)急性溶血。

二、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的實驗室檢查有哪些?

(―)紅細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗 常用以下3種方法:

(1)高鐵血紅蛋白還原試驗:正常還原率>0.75;中間型為0.74~0.31;顯著缺乏者<0.30.

(2)熒光斑點試驗:正常10分鐘內出現熒光;中間型者10~30分出現熒光;嚴重缺乏者30分鐘仍不出現熒光。本試驗敏感性和特異性均較高。

(3)硝基四氮唑藍(NBT)紙片法:正常濾紙片呈紫藍色,中間型呈淡藍色,顯著缺乏者呈紅色。

(二) 紅細胞G-6-PD活性測定 這是特異性的直接診斷方法。近年開展G-6-PD/6-PGD比值測定,正常值1.0~1.67(臍血1.1~2.3)。

(三)變性珠蛋白小體生成試驗 在溶血時陽性細胞>0.05;溶血停止時呈陰性。

三、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的治療方法有哪些?

1.去除誘因 去除誘因后溶血大多于1周內自行停止。

2.急性溶血的治療 供給足夠水分,注意糾正電解質失衡;口服碳酸氫鈉,使尿液保持堿性,以防止血紅蛋白在腎小管內沉積;貧血較輕者不需要輸血,貧血較重時,可輸給G-6-PD正常的紅細胞1~2次;應密切注意腎功能,如出現腎功能衰竭,應及時采取有效措施。新生兒黃疸可用藍光治療,個別嚴重者應考慮換血療法,以防止膽紅素腦病的發(fā)生。

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