兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2017年第14期  

問題索引：

一、【問題】引起新生兒病理性黃疸的幾種主要疾??？

二、【問題】新生兒溶血病病因和病理生理？

具體解答：

一、引起新生兒病理性黃疸的幾種主要疾病

（一）感染性

1.新生兒肝炎 大多為胎兒在宮內由病毒感染所致，以巨細胞病毒最常見，其他為乙型肝炎、風疹、單純皰疹、柯薩奇、病毒、李斯特菌、梅毒螺旋體、弓形蟲等。感染可經(jīng)胎盤傳給胎兒或在通過產道娩出時被感染。常在生后1～3周或更晚出現(xiàn)黃疸，病重時糞便色淺或灰白，尿色深黃，患兒可有厭食、嘔吐、肝輕至中度增大。

2.新生兒敗血癥 新生兒期病原菌侵入血液循環(huán)，并在其中生長繁殖、產生毒素所造成的全身性感染。是新生兒期常見的嚴重感染性疾病，有時在體內產生多發(fā)感染性病灶，形成嚴重病癥。臨床癥狀不典型，但有感染中毒表現(xiàn)，反應低、嗜睡、面色欠佳、體溫不穩(wěn)定。足月兒體溫正?；蛏撸?a href="http://m.genyda.com/jibing/zaochaner/" target="_blank" title="早產兒" class="hotLink" >早產兒常體溫不升，體重不增。

（二）非感染性

1.新生兒溶血病 母、嬰血型不合引起的新生兒同族免疫性溶血。至今發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合新生兒溶血病為最常見，其次為血型系統(tǒng)。

2.膽道閉鎖 目前已證實本癥多數(shù)是由于宮內病毒感染導致的生后進行性膽管炎、膽管纖維化和膽管閉鎖；若管壁薄弱則形成膽總管囊腫。多在出生后2周始顯黃疸并呈進行性加重；糞色由淺黃轉為白色；肝進行性增大，邊硬而光滑；肝功改變以結合膽紅素增高為主。3個月后可逐漸發(fā)展至肝硬化。

3.母乳性黃疸 同前述。

4.遺傳性疾病 紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺陷在我國南方多見，核黃疸發(fā)生率較高；其他如紅細胞丙酮酸激酶缺陷病、球形紅細胞增多癥、半乳糖血癥、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、囊性纖維化等。

5.藥物性黃疸 如由維生素K3、K4、新生霉素等藥物引起者。

二、新生兒溶血病因和病理生理

胎兒由父親遺傳獲得母體所不具有的血型抗原，在胎兒紅細胞通過胎盤進入母體后，該血型抗原即刺激母體產生相應的IgG血型抗體，當這種抗體進入胎兒血循環(huán)與其紅細胞上的相應抗原結合，即使紅細胞在單核-吞噬細胞系統(tǒng)內遭到破壞，引起胎兒血管外溶血。溶血病主要發(fā)生在母親為“O”型而胎兒為“A”型或“B”型時；如母為“AB”型，或嬰兒為“O”型則均不會發(fā)生新生兒溶血病。因AB血型物質廣泛存在于自然界某些植物、寄生蟲及細菌中，O型母親通常在第一胎妊娠前即可受到自然界具有A、B血型物質的刺激而產生抗A、抗B抗體（IgG），故40%～50%ABO溶血病發(fā)生在第一胎。

Rh溶血病是指母親紅細胞缺乏D抗原（Rh陰性），而胎兒紅細胞具有D抗原（Rh陽性），母體所產生的抗D IgG抗體在進入胎兒體內后即產生免疫性溶血。但Rh陽性（具D抗原）母親如缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原（E、C等）而胎兒具有這類抗原時，也可產生Rh溶血病。Rh溶血病中以RhD溶血病最常見，其次為RhE溶血病。Rh溶血病一般較少發(fā)生在未輸過血母親的首次妊娠中，這是因為Rh抗原僅存在于Rh猿和人的紅細胞上，此抗原初次致敏約需0.5～1ml血液，但在首次妊娠時母血中只有少量（0.05～0.1ml）胎兒血，不足以使其母親致敏。

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